NADH:ユビキノン酸化還元酵素コアサブユニットS8は、NDUFS8としても知られ、ヒトではNDUFS8遺伝子によってコードされるタンパク質である。NDUFS8は、ミトコンドリア電子伝達鎖の第一酵素複合体である複合体Iのサブユニットである。正式にはNADHデヒドロゲナーゼ(ユビキノン)1α複合体サブユニット8として知られ、細胞内の主要なエネルギー通貨であるATPを生成する酸化的リン酸化の過程で、NADHからユビキノン(補酵素Q)への電子の移動において重要な役割を果たす。
複合体Iは約44種類のタンパク質から構成されており、NDUFS8は電子伝達とプロトンポンプに直接関与するコアサブユニットの一つである。NDUFS8遺伝子の変異はミトコンドリア複合体I欠損症を引き起こす可能性があり、この疾患は体内の複数のシステムに影響を及ぼす幅広い指標を引き起こす可能性がある。NDUFS8遺伝子の変異はミトコンドリア複合体I欠損症につながる可能性があり、この疾患は体内の複数のシステムに影響を及ぼす広範な指標を引き起こす可能性がある。要約すると、NDUFS8はミトコンドリア複合体Iのコアサブユニットであり、酸化的リン酸化の際の電子伝達に関与することで、細胞のエネルギー産生に不可欠な役割を果たしている。NDUFS8遺伝子に変異があると、ミトコンドリア複合体I欠損症を引き起こす可能性があり、その症状は多岐にわたる。
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