MRP-L3はミトコンドリアリボソームタンパク質L3としても知られ、ヒトのミトコンドリアリボソームのラージサブユニット(39S)の構成タンパク質である。MRP-L3をコードする遺伝子はMRPL3と呼ばれる。ミトコンドリアマトリックス内に位置するMRP-L3の主な機能は、ミトコンドリアゲノムがコードするタンパク質の合成に寄与することであり、主に酸化的リン酸化(OXPHOS)経路に関与している。MRP-L3が局在するミトコンドリアリボソームは、その構造においても、RNAおよびタンパク質の組成においても、細胞質内のそれとは明らかに異なっている。ミトコンドリアのリボソームは、呼吸鎖の機能に不可欠なミトコンドリアコード化mRNAの翻訳に特化している。MRP-L3は、リボソームタンパク質として、これらのミトコンドリアタンパク質の効率的な生産に不可欠なリボソームの安定性と適切な組み立てを維持する役割を担っている。
MRP-L3の重要性は、ミトコンドリアタンパク質合成装置におけるその基本的役割を示す、種を超えた進化的保存によって強調されている。MRPL3遺伝子の変異はミトコンドリアの機能障害と関連しており、様々なミトコンドリア障害を引き起こす可能性がある。タンパク質合成における役割に加えて、MRP-L3および他のミトコンドリアリボソームタンパク質は、ミトコンドリアの生合成、アポトーシス、およびミトコンドリアストレスに対する応答の制御に関与していると考えられている。細胞代謝とATPの生成におけるミトコンドリアの重要性を考えると、MRP-L3はこのように間接的に広範な細胞プロセスに関与しており、細胞のエネルギー恒常性の維持に極めて重要である。
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