IER3IP1(Immediate Early Response 3 Interacting Protein 1)は、ヒトではIER3IP1遺伝子によってコードされるタンパク質である。小胞体(ER)に局在する膜貫通タンパク質であり、細胞ストレス応答、特にアンフォールドタンパク質応答(UPR)の制御に関与している。UPRは、小胞体ストレスとして知られる、小胞体内腔にアンフォールドタンパク質やミスフォールドタンパク質が蓄積した場合に活性化される。UPRは、タンパク質の翻訳を停止させ、ミスフォールドしたタンパク質を分解し、タンパク質のフォールディングに関与する分子シャペロンの産生を増加させるシグナル伝達経路を活性化することにより、正常な機能を回復させることを目的としている。
IER3IP1はUPRシグナル伝達経路の構成要素と相互作用することが示されており、その発現は様々な形態の小胞体ストレスによって誘導される。IER3IP1はUPRを調節し、小胞体恒常性の調節異常が細胞死につながることから、アポトーシスの調節因子として働くと考えられている。IER3IP1遺伝子の変異は、てんかん性脳症を伴う稀な常染色体劣性小頭症に関連しており、脳の発達と機能における重要な役割を示唆している。この表現型は、IER3IP1が、タンパク質のフォールディング障害や小胞体ストレスに特に敏感な神経細胞の適切な発生と生存に必要である可能性を示している。
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