CCBE1 アクチベーター

一般的な CCBE1 活性化剤には、レチノイン酸、オールトランス CAS 302-79-4、ヘパリン CAS 9005-49-6、L-アスコルビン酸、遊離酸 CAS 50-81-7、ヒアルロン酸 CAS 9004-61-9、硫酸銅（II） CAS 7758-98-7 などがあるが、これらに限定されない。

CCBE1はCollagen And Calcium Binding EGF Domains 1の略で、CCBE1遺伝子によってコードされるタンパク質であり、リンパ系の発達と機能に極めて重要である。CCBE1は分泌タンパク質であり、特に胚形成期に重要で、リンパ管形成として知られるリンパ管の適切な形成に寄与する。

このタンパク質は、分泌のためのシグナルペプチド、2つのコラーゲン様ドメイン、カルシウム結合EGF様ドメインなど、その機能を示すいくつかのドメインを含んでいる。これらのドメインは、CCBE1が細胞外マトリックスの組織化とカルシウム依存性シグナル伝達に関与していることを示唆している。CCBE1の正確な分子機能は完全には解明されていないが、リンパ管内皮細胞上のVEGFR3レセプターを介した適切なシグナル伝達に不可欠な、成長因子VEGFC（血管内皮成長因子C）のタンパク質分解切断と活性化を促進することによって、そのリンパ管新生作用を増強することが知られている。CCBE1遺伝子の変異は、リンパ浮腫、リンパ管拡張症、精神遅滞、顔面異形を特徴とするまれな遺伝性疾患であるヘンネカム症候群と関連している。CCBE1の変異とこの症候群との関連は、このタンパク質がリンパ管の発達と機能に重要な役割を果たしていることを強調している。