C20orf7 アクチベーター

一般的なC20orf7活性化物質としては、メトホルミンCAS 657-24-9、ロテノンCAS 83-79-4、アンチマイシンA CAS 1397-94-0、オリゴマイシンCAS 1404-19-9、コエンザイムQ10 CAS 303-98-0などが挙げられるが、これらに限定されるものではない。

NDUFAF5としても知られるNADH:ユビキノン酸化還元酵素複合体アセンブリーファクター5は、ヒトではNDUFAF5遺伝子によってコードされるタンパク質である。このタンパク質は、NADH:ユビキノン酸化還元酵素としても知られるミトコンドリア呼吸鎖複合体Iの成熟と集合に関与する集合因子である。複合体Iは、酸化的リン酸化の重要な部分である電子伝達鎖を構成する5つの複合体の中で最大のもので、NADHからユビキノンへの最初の電子伝達を担っている。

NDUFAF5の役割は、40種類以上のサブユニットからなる複合体Iの正しい形成と安定化を補助することから、特に重要である。これらのサブユニットが組み合わされる過程は複雑で高度に協調しており、複合体の適切な組み立てと機能を確保するためには、NDUFAF5のようないくつかの組み立て因子が必要である。NDUFAF5は、複合体Iの組み立てプロセスの初期段階に関与していると考えられており、そこでは、電子伝達プロセスにおいて極めて重要な役割を果たす酸化還元中心である鉄-硫黄クラスターの取り込みに重要な役割を果たしている可能性がある。NDUFAF5遺伝子の変異は、ミトコンドリア病や複合体Iの欠損と関連しており、細胞のエネルギー代謝におけるこのタンパク質の重要性を強調している。このような欠損は、筋力低下、神経変性、心筋症などの様々な症状を引き起こすが、これは様々な組織におけるATP産生における複合体Iの基本的役割を反映している。