AL アクチベーター

一般的なAL活性化物質としては、フォルスコリンCAS 66575-29-9、5-アザシチジンCAS 320-67-2、トリコスタチンA CAS 58880-19-6、レチノイン酸、オールトランスCAS 302-79-4、クルクミンCAS 458-37-7などが挙げられるが、これらに限定されるものではない。

タンパク質におけるALという呼称は、ALアミロイドーシスとして知られる病態に関与するλ型免疫グロブリン軽鎖を指すことが多い。ALアミロイドーシスでは、これらの軽鎖は骨髄の異常形質細胞によって過剰に産生され、ミスフォールドしてアミロイド線維を形成し、組織に沈着して臓器機能障害を引き起こす。抗体は2本の重鎖と2本の軽鎖からなるY字型の分子である。軽鎖にはκ（カッパ）とλ（ラムダ）の2種類がある。通常、これらの鎖は制御された方法で産生され、凝集しない安定した可溶性タンパク質である。

ALアミロイドーシスの場合、軽鎖（最も一般的なのはλ型であるためALと呼ばれる）が過剰に産生され、ミスフォールディングを起こしやすい異常な構造を持ち、不溶性の線維を形成する。これらの線維は心臓、腎臓、肝臓、神経系など様々な組織に蓄積し、正常な機能を損なう。組織におけるアミロイド線維の沈着はアミロイドーシスの特徴であり、ALアミロイドーシスは最も一般的なタイプである。ALアミロイドーシスの指標は様々であり、罹患した臓器によって異なるが、疲労、体重減少、むくみ、しびれ、不整脈などがある。診断は通常、罹患組織の生検によって行われ、特異的な染色技術によってアミロイド沈着が同定される。