Anticorpo UROD (C-4): sc-365297

L'anticorpo UROD (C-4) è un anticorpo monoclonale UROD IgG1 κ di topo (designato anche come anticorpo UROD) che rileva la proteina UROD di origine murina, ratta e umana mediante WB, IP, IF, IHC(P) ed ELISA. L'anticorpo UROD (C-4) è disponibile sia nella forma di anticorpo anti-UROD non coniugato, sia in molteplici forme coniugate di anticorpo anti-UROD, tra cui agarosio, HRP, PE, FITC e molteplici coniugati Alexa Fluor®. L'uroporfirinogeno decarbossilasi, nota anche come UROD o UPD, è una proteina di 367 aminoacidi che esiste come omodimero. L'UROD è il quinto enzima della via biosintetica dell'eme umano ed è responsabile della conversione dell'uroporfirinogeno in coproporfirinogeno attraverso la rimozione di quattro catene laterali carbossimetiliche. Mutazioni nel gene UROD sono responsabili di tre disturbi autosomici nell'uomo: la porfiria cutanea tarda familiare (f-PCT), la porfiria cutanea tarda sporadica (s-PCT) e la porfiria epatoeritropoietica (HEP). La F-PCT è un disturbo autosomico dominante caratterizzato da una dermatite sensibile alla luce ad esordio tardivo. A questa malattia sono associati elevati livelli di escrezione di uroporfirina nelle urine e vari gradi di danno epatico. La S-PCT è una forma idiosincratica di PCT caratterizzata da una riduzione degli enzimi epatici. L'HEP è un disturbo autosomico recessivo che colpisce i neonati. È caratterizzata da un'eccessiva escrezione di porfirine sostituite da acetato e dall'accumulo di protoporfirina negli eritrociti.

Alexa Fluor^® è un marchio registrato di Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® e Odyssey^® sono marchi registrati di LI-COR Biosciences

Anticorpo UROD (C-4) Riferimenti:

1. Screening di mutazioni nel gene dell'uroporfirinogeno decarbossilasi mediante elettroforesi su gel a gradiente denaturante. Identificazione e caratterizzazione di sei nuove mutazioni associate alla PCT familiare.  |  Christiansen, L., et al. 1999. Hum Mutat. 14: 222-32. PMID: 10477430
2. Conseguenze funzionali di mutazioni naturali nell'uroporfirinogeno decarbossilasi umana.  |  Phillips, JD., et al. 2001. Blood. 98: 3179-85. PMID: 11719352
3. Due nuove mutazioni dell'uroporfirinogeno decarbossilasi (URO-D) che causano porfiria epatoeritropoietica (HEP).  |  Phillips, JD., et al. 2007. Transl Res. 149: 85-91. PMID: 17240319
4. Test diretto degli enzimi della biosintesi dell'eme per il rilevamento delle porfirie mediante spettrometria di massa tandem. Uroporfirinogeno decarbossilasi e coproporfirinogeno III ossidasi.  |  Wang, Y., et al. 2008. Anal Chem. 80: 2599-605. PMID: 18294003
5. Nuove mutazioni patologiche umane. Simbolo del gene: UROD. Malattia: porfiria cutanea.  |  Brancaleoni, V., et al. 2007. Hum Genet. 122: 415. PMID: 18350650
6. Uroporfirinogeno decarbossilasi: sequenza completa del gene umano e studio molecolare di tre famiglie con porfiria epatoeritropoietica.  |  Moran-Jimenez, MJ., et al. 1996. Am J Hum Genet. 58: 712-21. PMID: 8644733
7. Caratterizzazione e cristallizzazione dell'uroporfirinogeno decarbossilasi umana.  |  Phillips, JD., et al. 1997. Protein Sci. 6: 1343-6. PMID: 9194196
8. Analisi del linkage cromosomico della porfiria nei topi indotta dal sinergismo esaclorobenzene-ferro: un modello di porfiria cutanea tarda sporadica.  |  Akhtar, RA. and Smith, AG. 1998. Pharmacogenetics. 8: 485-94. PMID: 9918132

Gli anticorpi monoclonali per bersagli proteici di mammiferi e non mammiferi rappresentano essenzialmente tutti i bersagli coperti dagli anticorpi policlonali. Oltre 8.300 dei nostri anticorpi sono offerti come coniugati ImmunoCruz^® che eliminano la necessità di un anticorpo secondario.

Gli anticorpi di Santa Cruz Biotechnology hanno oltre 360.000 citazioni di ricerca. Gli anticorpi Anti-UROD (C-4) hanno 3 citazioni in diverse pubblicazioni scientifiche.

Gli anticorpi primari come Anti-UROD (C-4) per le proteine target dei mammiferi sono raccomandati per il rilevamento di una serie di specie di mammiferi, principalmente di topo, ratto e uomo. Molti anticorpi per mammiferi sono ideali anche per la ricerca veterinaria e sono reattivi con target proteici ovini, suini, caprini, felini, canini, bovini ed equini. Gli anticorpi monoclonali primari di Santa Cruz Biotechnology sono adatti per applicazioni di ricerca in laboratorio e non sono destinati all'uso diagnostico o terapeutico.

UROD Antibody (C-4) Specifications

Nome prodotto alternativo: UROD

Nome clone del prodotto: C-4

Classificazione: Anticorpo primario

Clonalità: Anticorpo monoclonale

Isotipo anticorpale: IgG₁ kappa light chain

Aminoacidi: /%amino_acidi%/

Target epitopo: UROD

Specie epitopo: human

Reattività/Rilevazione del prodotto: UROD

Reattività/rilevazione delle specie: mouse, rat, human

Reattività aggiuntiva dei mammiferi: N/A

Reattività aggiuntiva non mammifera: N/A

Applicazioni: WB, IP, IF, IHC(P), ELISA

Informazioni sulla conservazione: Each vial contains 200 µg IgG₁ kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citazioni della ricerca: 3 citazioni in varie pubblicazioni scientifiche

Coniugati/Forme disponibili per UROD Antibody (C-4): AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, P: Blocking Peptide, PE: Phycoerythrin