Anticorpo Twinkle (1C5): sc-293368

L'anticorpo Twinkle (1C5) è un anticorpo monoclonale di topo IgG2a a catena leggera kappa che rileva la proteina Twinkle di origine umana mediante western blotting (WB), immunoprecipitazione (IP) e saggio di immunoassorbimento enzimatico (ELISA). L'anticorpo anti-Twinkle (1C5) è disponibile nella forma non coniugata. La proteina Twinkle, nota anche come PEO1 (proteina dell'oftalmoplegia esterna progressiva 1), PEOA3, SANDO o TWINL, è una proteina mitocondriale cruciale che funziona come elicasi del DNA dipendente dal nucleotide 5'-3', essenziale per la replicazione e il mantenimento del DNA mitocondriale (mtDNA). Situato all'interno dei nucleidi mitocondriali, l'anticorpo monoclonale Twinkle (1C5) svolge un ruolo vitale nella regolazione del numero di copie di mtDNA, che è fondamentale per la produzione di energia cellulare e la funzione mitocondriale complessiva. La proteina Twinkle è espressa prevalentemente nei tessuti ad alta richiesta energetica, come il testicolo, il pancreas e il muscolo scheletrico, ed esiste in tre isoforme dovute a eventi di splicing alternativo. Le mutazioni nel gene che codifica Twinkle possono portare a gravi disturbi mitocondriali, tra cui l'oftalmoplegia esterna progressiva con delezioni del DNA mitocondriale autosomica dominante 3 (PEOA3) e la neuropatia sensoriale atassica disartria e oftalmoparesi (SANDO). La PEOA3 è caratterizzata da sintomi come ptosi e debolezza muscolare, mentre la SANDO si presenta con oftalmoparesi, disartria e neuropatia sensoriale atassica, evidenziando l'importanza di Twinkle nel mantenere l'integrità e la funzione mitocondriale.

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Anticorpo Twinkle (1C5) Riferimenti:

1. TWINKLE Ha un'attività di elicasi del DNA 5' -> 3' ed è specificamente stimolata dalla proteina mitocondriale che lega il DNA a singolo filamento.  |  Korhonen, JA., et al. 2003. J Biol Chem. 278: 48627-32. PMID: 12975372
2. I difetti di Twinkle e POLG aumentano l'accumulo dipendente dall'età di mutazioni nella regione di controllo del mtDNA.  |  Wanrooij, S., et al. 2004. Nucleic Acids Res. 32: 3053-64. PMID: 15181170
3. L'elicasi Twinkle è essenziale per il mantenimento del mtDNA e regola il numero di copie del mtDNA.  |  Tyynismaa, H., et al. 2004. Hum Mol Genet. 13: 3219-27. PMID: 15509589
4. Il profilo di espressione in seguito a inattività muscolare locale nell'uomo fornisce nuove prospettive sui geni legati al diabete.  |  Timmons, JA., et al. 2006. Genomics. 87: 165-72. PMID: 16326070
5. L'espressione di mutanti catalitici dell'elicasi Twinkle dell'mtDNA e della polimerasi POLG causa fenotipi distinti di stallo della replicazione.  |  Wanrooij, S., et al. 2007. Nucleic Acids Res. 35: 3238-51. PMID: 17452351
6. Miopatia oculare lieve associata a una nuova mutazione nell'elicasi mitocondriale twinkle.  |  Rivera, H., et al. 2007. Neuromuscul Disord. 17: 677-80. PMID: 17614277
7. Parkinsonismo familiare e oftalmoplegia da una mutazione nell'elicasi del DNA mitocondriale twinkle.  |  Baloh, RH., et al. 2007. Arch Neurol. 64: 998-1000. PMID: 17620490
8. La mutazione del gene dell'elicasi Twinkle (PEO1) causa la deplezione del DNA mitocondriale.  |  Sarzi, E., et al. 2007. Ann Neurol. 62: 579-87. PMID: 17722119
9. Mutazioni recessive di Twinkle in un'encefalopatia a esordio precoce con deplezione del mtDNA.  |  Hakonen, AH., et al. 2007. Brain. 130: 3032-40. PMID: 17921179
10. Deplezione del DNA mitocondriale associata a Twinkle.  |  Remtulla, S., et al. 2019. Pediatr Neurol. 90: 61-65. PMID: 30391088
11. TWINKLE e altre elicasi del DNA mitocondriale umano: Struttura, funzione e malattia.  |  Peter, B. and Falkenberg, M. 2020. Genes (Basel). 11: PMID: 32283748
12. Artefatto Twinkle nella visualizzazione ecografica delle clip del seno.  |  Maggie, BP., et al. 2023. Arch Gynecol Obstet. 307: 2021-2022. PMID: 35829766

Gli anticorpi monoclonali per bersagli proteici di mammiferi e non mammiferi rappresentano essenzialmente tutti i bersagli coperti dagli anticorpi policlonali. Oltre 8.300 dei nostri anticorpi sono offerti come coniugati ImmunoCruz^® che eliminano la necessità di un anticorpo secondario.

Gli anticorpi di Santa Cruz Biotechnology hanno oltre 360.000 citazioni di ricerca. Gli anticorpi Anti-Twinkle (1C5) hanno 1 citazioni in diverse pubblicazioni scientifiche.

Gli anticorpi primari come Anti-Twinkle (1C5) per le proteine target dei mammiferi sono raccomandati per il rilevamento di una serie di specie di mammiferi, principalmente di topo, ratto e uomo. Molti anticorpi per mammiferi sono ideali anche per la ricerca veterinaria e sono reattivi con target proteici ovini, suini, caprini, felini, canini, bovini ed equini. Gli anticorpi monoclonali primari di Santa Cruz Biotechnology sono adatti per applicazioni di ricerca in laboratorio e non sono destinati all'uso diagnostico o terapeutico.

Twinkle Antibody (1C5) Specifications

Nome prodotto alternativo: Twinkle

Nome clone del prodotto: 1C5

Classificazione: Anticorpo primario

Clonalità: Anticorpo monoclonale

Isotipo anticorpale: IgG_2a kappa light chain

Aminoacidi: /%amino_acidi%/

Target epitopo: Twinkle

Specie epitopo: human

Reattività/Rilevazione del prodotto: Twinkle

Reattività/rilevazione delle specie: human

Reattività aggiuntiva dei mammiferi: N/A

Reattività aggiuntiva non mammifera: N/A

Applicazioni: WB, IP, ELISA

Informazioni sulla conservazione: Each vial contains 100 µg IgG_2a kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citazioni della ricerca: 1 citazioni in varie pubblicazioni scientifiche

Coniugati/Forme disponibili per Twinkle Antibody (1C5): N/A