Anticorpo QDPR (B-1): sc-376218

L'anticorpo QDPR (B-1) è un anticorpo monoclonale di topo IgG1 κ QDPR che rileva la proteina QDPR di origine umana mediante WB, IP, IF ed ELISA. L'anticorpo QDPR (B-1) è disponibile sia nella forma di anticorpo anti-QDPR non coniugato, sia in molteplici forme coniugate di anticorpo anti-QDPR, tra cui agarosio, HRP, PE, FITC e molteplici coniugati Alexa Fluor®. La QDPR (quinoide diidroteridina reduttasi), nota anche come DHPR (diidroteridina reduttasi) o PKU2, è un membro della famiglia degli enzimi deidrogenasi/reduttasi a catena corta (SDR). Funzionando come un omodimero, QDPR svolge un ruolo importante nel riciclo della tetraidrobiopterina (BH4), un cofattore essenziale per l'idrossilazione degli aminoacidi aromatici (triptofano, tirosina e fenilalanina). Più specificamente, QDPR catalizza la rigenerazione di BH4 dalla diidrobiopterina chinonoide (qBH2), il prodotto generato dalle reazioni di idrossilazione. Mutazioni nel gene che codifica la QDPR possono portare alla fenilchetonuria II (detta anche PK2 o deficit di diidropteridina reduttasi), un disturbo che comporta la deplezione di dopamina, epinefrina e serotonina a causa di un difettoso riciclo di BH4. I sintomi della PK2 comprendono iperfenilalaninemia, ipotonia assiale, ipertonia troncale, microcefalia e termogenesi anomala.

Alexa Fluor^® è un marchio registrato di Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® e Odyssey^® sono marchi registrati di LI-COR Biosciences

Anticorpo QDPR (B-1) Riferimenti:

1. Analisi molecolare di 16 famiglie turche con deficit di DHPR mediante elettroforesi su gel a gradiente denaturante (DGGE).  |  Romstad, A., et al. 2000. Hum Genet. 107: 546-53. PMID: 11153907
2. Valutazione di un feto a rischio di deficit di diidropteridina reduttasi mediante analisi diretta delle mutazioni con elettroforesi su gel a gradiente denaturante.  |  Kalkanoglu, HS., et al. 2001. Prenat Diagn. 21: 868-70. PMID: 11746132
3. Mutazioni nei geni BH4-metabolizzanti GTP cicloidrolasi I, 6-piruvoil-tetraidropterina sintasi, sepiapterina reduttasi, carbinolamina-4a-deidratasi e diidropteridina reduttasi.  |  Thöny, B. and Blau, N. 2006. Hum Mutat. 27: 870-8. PMID: 16917893
4. Genetica molecolare della carenza di tetraidrobiopterina (BH4) nella popolazione maltese.  |  Farrugia, R., et al. 2007. Mol Genet Metab. 90: 277-83. PMID: 17188538
5. Localizzazione fisica e genetica del gene della chinonoide diidroteridina reduttasi (QDPR) sul braccio corto del cromosoma 4.  |  MacDonald, ME., et al. 1987. Somat Cell Mol Genet. 13: 569-74. PMID: 2889272
6. Localizzazione del gene della diidropteridina reduttasi umana nella banda p15.3 del cromosoma 4 mediante ibridazione in situ.  |  Brown, RM. and Dahl, HH. 1987. Genomics. 1: 67-70. PMID: 3666748
7. Due nuove mutazioni nel gene della diidropteridina reduttasi in pazienti con deficit di tetraidrobiopterina.  |  Dianzani, I., et al. 1993. J Med Genet. 30: 465-9. PMID: 8326489
8. Deficit di diidropteridina reduttasi: struttura fisica del gene QDPR, identificazione di due nuove mutazioni e correlazioni genotipo-fenotipo.  |  Dianzani, I., et al. 1998. Hum Mutat. 12: 267-73. PMID: 9744478

Gli anticorpi monoclonali per bersagli proteici di mammiferi e non mammiferi rappresentano essenzialmente tutti i bersagli coperti dagli anticorpi policlonali. Oltre 8.300 dei nostri anticorpi sono offerti come coniugati ImmunoCruz^® che eliminano la necessità di un anticorpo secondario.

Gli anticorpi di Santa Cruz Biotechnology hanno oltre 360.000 citazioni di ricerca. Gli anticorpi Anti-QDPR (B-1) hanno 1 citazioni in diverse pubblicazioni scientifiche.

Gli anticorpi primari come Anti-QDPR (B-1) per le proteine target dei mammiferi sono raccomandati per il rilevamento di una serie di specie di mammiferi, principalmente di topo, ratto e uomo. Molti anticorpi per mammiferi sono ideali anche per la ricerca veterinaria e sono reattivi con target proteici ovini, suini, caprini, felini, canini, bovini ed equini. Gli anticorpi monoclonali primari di Santa Cruz Biotechnology sono adatti per applicazioni di ricerca in laboratorio e non sono destinati all'uso diagnostico o terapeutico.

QDPR Antibody (B-1) Specifications

Nome prodotto alternativo: QDPR

Nome clone del prodotto: B-1

Classificazione: Anticorpo primario

Clonalità: Anticorpo monoclonale

Isotipo anticorpale: IgG₁ kappa light chain

Aminoacidi: /%amino_acidi%/

Target epitopo: QDPR

Specie epitopo: human

Reattività/Rilevazione del prodotto: QDPR

Reattività/rilevazione delle specie: human

Reattività aggiuntiva dei mammiferi: N/A

Reattività aggiuntiva non mammifera: N/A

Applicazioni: WB, IP, IF, ELISA

Informazioni sulla conservazione: Each vial contains 200 µg IgG₁ kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citazioni della ricerca: 1 citazioni in varie pubblicazioni scientifiche

Coniugati/Forme disponibili per QDPR Antibody (B-1): AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, PE: Phycoerythrin