Anticorpo POMGnT1 (JD.23): sc-130459

L'anticorpo POMGnT1 (JD.23) è un anticorpo monoclonale di topo IgG2a κ POMGnT1 (designato anche anticorpo POMGnT1) che rileva la proteina POMGnT1 di origine murina, di ratto e umana mediante IF e IHC(P). L'anticorpo POMGnT1 (JD.23) è disponibile come anticorpo anti-POMGnT1 non coniugato. Il prodotto del gene POMGNT1, proteina O-mannosio beta-1,2-N-acetilglucosaminiltransferasi, partecipa alla sintesi di O-mannosil-glicano. POMGnT1 è una proteina di membrana N(in)/C(out) (tipo II) localizzata nel Golgi mediale che avvia la conversione di N-glicani ad alto contenuto di mannosio in N-glicani complessi. In particolare, POMGnT1 è un enzima di glicosilazione che partecipa alla sintesi del glicano O-mannosilico, un ligando legato alla laminina dell'alfa-distroglicano che viene sintetizzato raramente nei mammiferi. Mutazioni nel gene POMGNT1 causano la malattia muscolo-occhio-cervello (MEB), una malattia autosomica recessiva caratterizzata da distrofia muscolare congenita, anomalie oculari e lissencefalia. L'alterata glicosilazione dell'alfa-distroglicano può svolgere un ruolo critico nel pato-meccanismo della MEB e della sindrome di Walker-Warburg (WWS), caratterizzata dall'assenza di glicosilazione dell'alfa-distroglicano. Il gene umano POMGNT1 mappa sul cromosoma 1p34-p33 e codifica una proteina transmembrana di tipo II di 660 aminoacidi.

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Anticorpo POMGnT1 (JD.23) Riferimenti:

1. Distrofia muscolare e disturbo della migrazione neuronale causati da mutazioni in una glicosiltransferasi, POMGnT1.  |  Yoshida, A., et al. 2001. Dev Cell. 1: 717-24. PMID: 11709191
2. Deficit di alfa-distroglicano nella malattia muscolo-occhio-cervello.  |  Kano, H., et al. 2002. Biochem Biophys Res Commun. 291: 1283-6. PMID: 11883957
3. Interruzione post-traduzionale delle interazioni distroglicano-ligando nelle distrofie muscolari congenite.  |  Michele, DE., et al. 2002. Nature. 418: 417-22. PMID: 12140558
4. Mutazioni nel gene della O-mannosiltransferasi POMT1 danno origine al grave disturbo della migrazione neuronale della sindrome di Walker-Warburg.  |  Beltrán-Valero de Bernabé, D., et al. 2002. Am J Hum Genet. 71: 1033-43. PMID: 12369018
5. Le sequenze transmembrana e di accompagnamento della beta 1,2-N-acetilglucosaminiltransferasi I specificano la localizzazione mediale-Golgi.  |  Burke, J., et al. 1992. J Biol Chem. 267: 24433-40. PMID: 1447191

Gli anticorpi monoclonali per bersagli proteici di mammiferi e non mammiferi rappresentano essenzialmente tutti i bersagli coperti dagli anticorpi policlonali. Oltre 8.300 dei nostri anticorpi sono offerti come coniugati ImmunoCruz^® che eliminano la necessità di un anticorpo secondario.

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Gli anticorpi primari come Anti-POMGnT1 (JD.23) per le proteine target dei mammiferi sono raccomandati per il rilevamento di una serie di specie di mammiferi, principalmente di topo, ratto e uomo. Molti anticorpi per mammiferi sono ideali anche per la ricerca veterinaria e sono reattivi con target proteici ovini, suini, caprini, felini, canini, bovini ed equini. Gli anticorpi monoclonali primari di Santa Cruz Biotechnology sono adatti per applicazioni di ricerca in laboratorio e non sono destinati all'uso diagnostico o terapeutico.

POMGnT1 Antibody (JD.23) Specifications

Nome prodotto alternativo: POMGnT1

Nome clone del prodotto: JD.23

Classificazione: Anticorpo primario

Clonalità: Anticorpo monoclonale

Isotipo anticorpale: IgG_2a kappa light chain

Aminoacidi: /%amino_acidi%/

Target epitopo: POMGnT1

Specie epitopo: human

Reattività/Rilevazione del prodotto: POMGnT1

Reattività/rilevazione delle specie: mouse, rat, human

Reattività aggiuntiva dei mammiferi: N/A

Reattività aggiuntiva non mammifera: N/A

Applicazioni: IF, IHC(P)

Informazioni sulla conservazione: Each vial contains 100 µg IgG_2a kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citazioni della ricerca: 0 citazioni in varie pubblicazioni scientifiche

Coniugati/Forme disponibili per POMGnT1 Antibody (JD.23): N/A