Anticorpo PKLR (G-11): sc-133224

Nei mammiferi esistono quattro diversi isoenzimi della piruvato chinasi. In base alla loro distribuzione tissutale, gli isoenzimi sono designati di tipo L (per l'espressione predominante nel fegato), di tipo R (per l'espressione predominante nei globuli rossi), di tipo M1 (per l'espressione predominante nel muscolo, nel cervello e nel cuore) e di tipo M2 (per l'espressione predominante nei tessuti fetali). Le piruvato chinasi sono responsabili della catalizzazione della fase finale della glicolisi: la conversione del fosfoenolpiruvato in piruvato con la coincidente generazione di ATP. Il gene PKLR (piruvato chinasi, fegato e RBC) codifica gli isoenzimi di tipo L e R attraverso eventi di splicing alternativi sotto il controllo di promotori diversi. L'isoforma di tipo R, nota anche come RPK (piruvato chinasi di tipo R), esiste come tetramero e, quando funziona in modo improprio, può provocare l'anemia emolitica cronica/ereditaria non sferocitica (CNSHA/HNSHA) o l'iperattività della piruvato chinasi (detta anche sindrome dell'ATP elevato dei globuli rossi). L'isoforma di tipo L, alternativamente nota come PKL (piruvato chinasi di tipo L), esiste anche come tetramero ed è upregolata dal glucosio con implicazioni nel diabete giovanile a insorgenza matura (MODY).

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Anticorpo PKLR (G-11) Riferimenti:

1. Una nuova mutazione del gene PKLR nella regione del promotore di tipo R influenza la trascrizione del gene causando il deficit di piruvato chinasi.  |  Manco, L., et al. 2000. Br J Haematol. 110: 993-7. PMID: 11054094
2. Conseguenze a livello di mRNA delle mutazioni di splicing del gene PKLR IVS10(+1)G-->C e IVS8(+2)T-->G che causano deficit di piruvato chinasi.  |  Manco, L., et al. 2002. Br J Haematol. 118: 927-8. PMID: 12181074
3. Il recettore dei mineralcorticoidi sopprime la progressione del cancro e l'effetto Warburg modulando l'asse miR-338-3p-PKLR nel carcinoma epatocellulare.  |  Nie, H., et al. 2015. Hepatology. 62: 1145-59. PMID: 26082033
4. Una nuova mutazione del gene PKLR identificata con tecniche molecolari avanzate.  |  He, Y., et al. 2018. Pediatr Transplant. 22: PMID: 29349879
5. L'asse NQO1/PKLR promuove le metastasi linfonodali e la progressione del cancro al seno modulando la riprogrammazione glicolitica.  |  Yang, Y., et al. 2019. Cancer Lett. 453: 170-183. PMID: 30954648
6. Editing genico del gene PKLR in progenitori ematopoietici umani mediante mRNA TALEN modificato in 5' e 3' UTR.  |  Quintana-Bustamante, O., et al. 2019. PLoS One. 14: e0223775. PMID: 31618280
7. L'RNA circolare FOXP1 promuove la progressione tumorale e l'effetto Warburg nel cancro della colecisti regolando l'espressione di PKLR.  |  Wang, S., et al. 2019. Mol Cancer. 18: 145. PMID: 31623628
8. AG-348 (Mitapivat), un attivatore allosterico della piruvato chinasi dei globuli rossi, aumenta l'attività enzimatica, la stabilità della proteina e i livelli di ATP in un'ampia gamma di genotipi PKLR.  |  Rab, MAE., et al. 2021. Haematologica. 106: 238-249. PMID: 31974203
9. HNF-1a promuove la crescita del tumore del pancreas e la resistenza all'apoptosi attraverso il suo gene bersaglio PKLR.  |  Fan, Z., et al. 2020. Acta Biochim Biophys Sin (Shanghai). 52: 241-250. PMID: 32072180
10. Deficit di piruvato chinasi e mutazioni del gene PKLR: Approfondimenti dall'analisi di simulazione della dinamica molecolare.  |  Wang, Y., et al. 2024. Heliyon. 10: e26368. PMID: 38434380

L'anticorpo PKLR preferito è l'anticorpo PKLR (E-2): sc-133222.