Anticorpo Perforin 1 (A-2): sc-373943

La principale difesa dell'organismo contro le cellule infettate da virus e tumorali è la citotossicità mediata dai linfociti T citotossici (CTL), che svolge un ruolo anche nelle malattie autoimmuni e nel rigetto dei trapianti. Durante la citotossicità mediata dai CTL, vengono esocitati granuli di CTL contenenti perforina. La perforina è una proteina che forma un poro e facilita l'ingresso delle serina-proteasi citotossiche, come i granzimi, nelle cellule bersaglio, formando canali transmembrana nelle membrane delle cellule bersaglio. La perforina è espressa principalmente nei linfociti T citotossici (CTL) e nelle cellule natural killer (NK), ma è stata osservata anche in una popolazione di astrociti del cervello umano. È stato dimostrato che l'abrogazione della funzione della perforina da parte di agenti Ca2+complessivi porta a una diminuzione dei livelli di necrosi, dimostrando che sia la necrosi che l'apoptosi contribuiscono alla citotossicità mediata dai CTL. È stato dimostrato che l'attività della perforina è indotta da IL-2, IL-3, IL-4, IL-6 e, in misura minore, da TNF e IFN-g.

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Anticorpo Perforin 1 (A-2) Riferimenti:

1. Il microRNA-150 regola la citotossicità dei natural killer prendendo di mira la perforina-1.  |  Kim, N., et al. 2014. J Allergy Clin Immunol. 134: 195-203. PMID: 24698324
2. EBV cronico attivo grave ad insorgenza tardiva in un paziente da cinque anni con mutazioni in STXBP2 (MUNC18-2) e PRF1 (perforina 1).  |  Cohen, JI., et al. 2015. J Clin Immunol. 35: 445-8. PMID: 25947952
3. Spettro di presentazioni cliniche atipiche in pazienti con mutazioni missenso bialleliche del PRF1.  |  Tesi, B., et al. 2015. Pediatr Blood Cancer. 62: 2094-100. PMID: 26184781
4. Le mutazioni missenso nel gene della perforina (PRF1) sono una causa di predisposizione ereditaria al cancro.  |  Chaudhry, MS., et al. 2016. Oncoimmunology. 5: e1179415. PMID: 27622035
5. Una rara causa di linfoistiocitosi emofagocitica dovuta a una mutazione nei geni PRF1 e SH2D1A in due bambini - un case report con una revisione.  |  Sheth, J., et al. 2019. BMC Pediatr. 19: 73. PMID: 30849948
6. Struttura, funzione ed espressione della perforina 1 murina e umana (P1).  |  Podack, ER., et al. 1988. Immunol Rev. 103: 203-11. PMID: 3292394
7. La mutazione del PRF1 altera l'attivazione del sistema immunitario, l'infiammazione e il rischio di autoimmunità.  |  Sidore, C., et al. 2021. Mult Scler. 27: 1332-1340. PMID: 33566725
8. Il PRF1 è un marcatore prognostico e correlato all'infiltrazione immunitaria nel carcinoma a cellule squamose della testa e del collo.  |  Fan, C., et al. 2021. Transl Oncol. 14: 101042. PMID: 33618069
9. Insorgenza tardiva di linfoistiocitosi emofagocitica primaria (HLH) con una nuova costellazione di eterozigosi composta che coinvolge due varianti missense nel gene PRF1.  |  Stadermann, A., et al. 2024. Int J Mol Sci. 25: PMID: 38474010
10. L'interruzione di IFNγ, GZMB, PRF1 o LYST determina una ridotta funzione soppressiva nelle cellule T CD8+ umane.  |  Vemulawada, C., et al. 2024. J Immunol. 212: 1722-1732. PMID: 38607279

L'anticorpo Perforin 1 preferito è l'anticorpo Perforin 1 (F-1): sc-136994.