Anticorpo PDC-E2 (C-9): sc-271352

La cirrosi biliare primaria (PBC) è una malattia epatica autoimmune cronica e distruttiva caratterizzata dalla presenza di autoanticorpi antimitocondriali nel siero dei pazienti e dalla distruzione mediata da cellule T delle cellule epiteliali biliari che rivestono i piccoli dotti biliari intraepatici. I sieri dei pazienti sono caratterizzati da un'alta frequenza (superiore al 95%) di autoanticorpi diretti verso un antigene mitocondriale, identificato come il componente E2 del complesso multienzimatico della piruvato deidrogenasi (PDC-E2). La PDC-E2 contiene sia un dominio amino-terminale portatore di lipoile sia un dominio catalitico carbossi-terminale. La sequenza umana conserva il motivo Glu-Thr-Asp-Lys-Ala del sito portatore di lipoile. Due forme conformazionalmente alternative della proteina PDC-E2 sono state rivelate dall'immunoblotting. Gli autoepitopi immunodominanti degli autoantigeni corrispondono al dominio lipoilico interno. Un numero significativo di pazienti asintomatici in cui è stata riscontrata la presenza di anticorpi contro la PDC-E2 è ad alto rischio di sviluppare una cirrosi biliare primaria.

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Anticorpo PDC-E2 (C-9) Riferimenti:

1. Peptidi mimetici del peptide umano PDC-E2 163-176, l'epitopo immunodominante delle cellule T nella cirrosi biliare primaria.  |  Shimoda, S., et al. 2000. Hepatology. 31: 1212-6. PMID: 10827144
2. Fine specificità delle cellule T reattive al peptide umano PDC-E2 163-176, l'autoantigene immunodominante nella cirrosi biliare primaria: implicazioni per il mimetismo molecolare e il riconoscimento incrociato tra autoantigeni mitocondriali.  |  Shigematsu, H., et al. 2000. Hepatology. 32: 901-9. PMID: 11050037
3. Mappatura completa degli epitopi delle cellule T CD8 HLA-A0201-restricted su PDC-E2 nella cirrosi biliare primaria.  |  Matsumura, S., et al. 2002. Hepatology. 36: 1125-34. PMID: 12395322
4. Caratterizzazione e mappatura degli epitopi degli anticorpi monoclonali umani contro PDC-E2, l'autoantigene immunodominante della cirrosi biliare primaria.  |  Leung, PS., et al. 1992. J Autoimmun. 5: 703-18. PMID: 1283300
5. Mappatura differenziale degli epitopi degli anticorpi contro PDC-E2 nei pazienti con neoplasie ematologiche dopo trapianto allogenico di cellule staminali emopoietiche e cirrosi biliare primaria.  |  Bellucci, R., et al. 2007. Blood. 109: 2001-7. PMID: 17068145
6. Autorevolezza delle cellule T CD4 verso l'autoantigene mitocondriale PDC-E2 nella cirrosi biliare primaria AMA-negativa.  |  Shimoda, S., et al. 2008. J Autoimmun. 31: 110-5. PMID: 18644699
7. Eterogeneità degli autoanticorpi umani combinatori contro PDC-E2 e cellule epiteliali biliari nei pazienti con cirrosi biliare primaria.  |  Cha, S., et al. 1994. Hepatology. 20: 574-83. PMID: 7521314
8. Analisi del recettore delle cellule T beta dei cloni di cellule T reattivi al peptide umano PDC-E2 163-176 nel contesto di HLA-DR53 nei pazienti con cirrosi biliare primaria.  |  Ichiki, Y., et al. 1997. Hepatology. 26: 728-33. PMID: 9303504
9. Analisi immunogenetica di un pannello di anticorpi monoclonali IgG e IgM anti-PDC-E2/X derivati da pazienti con cirrosi biliare primaria.  |  Thomson, RK., et al. 1998. J Hepatol. 28: 582-94. PMID: 9566826
10. Espressione del complesso piruvato-deidrogenasi PDC-E2 sulle cellule epiteliali biliari indotte dai linfonodi della cirrosi biliare primaria.  |  Sadamoto, T., et al. 1998. Lancet. 352: 1595-6. PMID: 9843108

L'anticorpo PDC-E2 preferito è l'anticorpo PDC-E2 (B-2): sc-271534.