Anticorpo myotubularin (F-1): sc-377309

L'anticorpo anti-miotubulina (F-1) è un anticorpo monoclonale di topo IgG2b κ (designato anche anticorpo anti-miotubulina) che rileva la proteina miotubulina di origine umana mediante WB, IP, IF, IHC(P) ed ELISA. L'anticorpo anti-miotubulina (F-1) è disponibile sia nella forma anticorpo anti-miotubulina non coniugato, sia in molteplici forme coniugate di anticorpo anti-miotubulina, tra cui agarosio, HRP, PE, FITC e molteplici coniugati Alexa Fluor®. La miopatia miotubulare recessiva legata all'X è una malattia muscolare congenita caratterizzata da grave ipotonia e debolezza muscolare generalizzata che, nella maggior parte dei casi, porta a morte precoce postnatale. Il gene responsabile della miopatia miotubulare MTM1 codifica una fosfatasi a doppia specificità, denominata miotubularina, altamente conservata nel corso dell'evoluzione. Il gene per MTM1 è localizzato in una regione critica di 300 kb su Xq28 umano, tra IDS e GRBRA3. L'MTM1 umano, una proteina di 603 aminoacidi, è mutato nella miopatia miotubulare. La proteina hMTMR2, ampiamente correlata, risulta mutata in una forma recessiva di neuropatia di Charcot-Marie-Tooth. La miotubulina è principalmente una fosfatasi lipidica che agisce sul fosfatidilinositolo 3-monofosfato ed è coinvolta nella regolazione della via della fosfatidilinositolo 3-chinasi (PI 3-chinasi) e nel traffico di membrana. La miotubulina wild-type è in grado di de-fosforilare direttamente PI3P e PI4P in vitro. Pertanto, diminuisce i livelli di PI3P attraverso la down-regolazione dell'attività di PI3K e facilitando la degradazione di PI3P.

Alexa Fluor^® è un marchio registrato di Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® e Odyssey^® sono marchi registrati di LI-COR Biosciences

Anticorpo myotubularin (F-1) Riferimenti:

1. Mosaicismo germinale nella miopatia miotubolare X-linked.  |  Häne, BG., et al. 1999. Clin Genet. 56: 77-81. PMID: 10466421
2. Identificazione di nuove mutazioni nel gene MTM1 che causano forme gravi e lievi di miopatia miotubulare X-linked.  |  Buj-Bello, A., et al. 1999. Hum Mutat. 14: 320-5. PMID: 10502779
3. La miotubularina, una fosfatasi carente nella miopatia miotubulare, agisce sulla fosfatidilinositolo 3-chinasi e sulla via del fosfatidilinositolo 3-fosfato.  |  Blondeau, F., et al. 2000. Hum Mol Genet. 9: 2223-9. PMID: 11001925
4. La famiglia delle miotubuline: dalla malattia genetica al metabolismo dei fosfoinositidi.  |  Laporte, J., et al. 2001. Trends Genet. 17: 221-8. PMID: 11275328
5. Nuove intuizioni sull'interazione tra autofagia, microbiota intestinale e risposte infiammatorie nelle IBD.  |  Larabi, A., et al. 2020. Autophagy. 16: 38-51. PMID: 31286804
6. La proteina 14 legata alla miotubulina sopprime l'ipertrofia cardiaca inibendo Akt.  |  Zhang, JL., et al. 2020. Cell Death Dis. 11: 140. PMID: 32080168
7. La proteina 7 legata alla miotubulina attiva il recettore-gamma attivato dal proliferatore del perossisoma.  |  Weidner, P., et al. 2020. Oncogenesis. 9: 59. PMID: 32522977
8. La proteina-7 legata alla miotubulina inibisce il K-RAS mutante (G12V) mediante interazione diretta.  |  Weidner, P., et al. 2024. Cancer Lett. 588: 216783. PMID: 38462034
9. Recenti progressi della famiglia di proteine legate alla miotubulina (MTMR) nelle malattie cardiovascolari.  |  Wang, J., et al. 2024. Front Cardiovasc Med. 11: 1364604. PMID: 38529329
10. Un gene mutato nella miopatia miotubulare legata all'X definisce una nuova famiglia putativa di tirosina fosfatasi conservata nel lievito.  |  Laporte, J., et al. 1996. Nat Genet. 13: 175-82. PMID: 8640223
11. La mappatura comparativa sul cromosoma X del topo definisce una regione equivalente alla miopatia miotubulare.  |  de Gouyon, B., et al. 1996. Mamm Genome. 7: 575-9. PMID: 8678976
12. Mutazioni nel gene MTM1 implicate nella miopatia miotubolare X-linked. Consorzio internazionale ENMC sulla miopatia miotubulare. Centro Neuro-Muscolare Europeo.  |  Laporte, J., et al. 1997. Hum Mol Genet. 6: 1505-11. PMID: 9305655

Gli anticorpi monoclonali per bersagli proteici di mammiferi e non mammiferi rappresentano essenzialmente tutti i bersagli coperti dagli anticorpi policlonali. Oltre 8.300 dei nostri anticorpi sono offerti come coniugati ImmunoCruz^® che eliminano la necessità di un anticorpo secondario.

Gli anticorpi di Santa Cruz Biotechnology hanno oltre 360.000 citazioni di ricerca. Gli anticorpi Anti-myotubularin (F-1) hanno 1 citazioni in diverse pubblicazioni scientifiche.

Gli anticorpi primari come Anti-myotubularin (F-1) per le proteine target dei mammiferi sono raccomandati per il rilevamento di una serie di specie di mammiferi, principalmente di topo, ratto e uomo. Molti anticorpi per mammiferi sono ideali anche per la ricerca veterinaria e sono reattivi con target proteici ovini, suini, caprini, felini, canini, bovini ed equini. Gli anticorpi monoclonali primari di Santa Cruz Biotechnology sono adatti per applicazioni di ricerca in laboratorio e non sono destinati all'uso diagnostico o terapeutico.

myotubularin Antibody (F-1) Specifications

Nome prodotto alternativo: myotubularin

Nome clone del prodotto: F-1

Classificazione: Anticorpo primario

Clonalità: Anticorpo monoclonale

Isotipo anticorpale: IgG_2b kappa light chain

Aminoacidi: /%amino_acidi%/

Target epitopo: myotubularin

Specie epitopo: human

Reattività/Rilevazione del prodotto: myotubularin

Reattività/rilevazione delle specie: human

Reattività aggiuntiva dei mammiferi: N/A

Reattività aggiuntiva non mammifera: N/A

Applicazioni: WB, IP, IF, IHC(P), ELISA

Informazioni sulla conservazione: Each vial contains 200 µg IgG_2b kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citazioni della ricerca: 1 citazioni in varie pubblicazioni scientifiche

Coniugati/Forme disponibili per myotubularin Antibody (F-1): AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, P: Blocking Peptide, PE: Phycoerythrin