Anticorpo MMACHC (B-5): sc-518236

L'anticorpo MMACHC (B-5) è un anticorpo monoclonale di topo IgG1 kappa light chain specifico per un epitopo che mappa tra gli aminoacidi 100-119 di MMACHC di origine umana mediante western blotting (WB), immunoprecipitazione (IP), immunofluorescenza (IF) e saggio di immunoassorbimento enzimatico (ELISA). L'anticorpo monoclonale MMACHC (B-5) è disponibile sia in forma non coniugata che in varie forme coniugate, tra cui agarosio, perossidasi di rafano (HRP), ficoeritrina (PE), isotiocianato di fluoresceina (FITC) e diversi coniugati Alexa Fluor®. La proteina MMACHC, nota anche come cblC, è composta da 282 aminoacidi ed è fondamentale per il legame e il traffico intracellulare della cobalamina (vitamina B12). La funzione di MMACHC è fondamentale perché facilita il corretto metabolismo della vitamina B12, che è essenziale per sintetizzare i coenzimi che svolgono un ruolo importante in diverse vie metaboliche. Le carenze di MMACHC portano all'aciduria metilmalonica e all'omocistinuria di tipo cblC, un grave disturbo caratterizzato da un alterato metabolismo della cobalamina con conseguente diminuzione dei livelli dei coenzimi adenosilcobalamina e metilcobalamina. Questi coenzimi sono fondamentali per l'attività degli enzimi coinvolti nel catabolismo del colesterolo, degli aminoacidi a catena ramificata e degli acidi grassi dispari, oltre che per la crescita e la replicazione cellulare. Di conseguenza, gli individui con difetti in MMACHC possono presentare gravi problemi di sviluppo, ematologici, neurologici, metabolici, oftalmologici e dermatologici, sottolineando l'importanza di MMACHC per la salute umana. L'anticorpo anti-MMACHC (B-5) è una risorsa essenziale per lo studio dei meccanismi molecolari alla base del metabolismo della cobalamina e dei disturbi metabolici correlati.

Alexa Fluor^® è un marchio registrato di Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® e Odyssey^® sono marchi registrati di LI-COR Biosciences

Anticorpo MMACHC (B-5) Riferimenti:

1. Aciduria metilmalonica e omocistinuria combinate (cblC): correlazioni fenotipo-genotipo e osservazioni etnico-specifiche.  |  Morel, CF., et al. 2006. Mol Genet Metab. 88: 315-21. PMID: 16714133
2. Omocistinuria e aciduria metilmalonica combinate a insorgenza tardiva (cblC) e disturbi neuropsichiatrici.  |  Tsai, AC., et al. 2007. Am J Med Genet A. 143A: 2430-4. PMID: 17853453
3. Spettro di mutazioni MMACHC in pazienti italiani e portoghesi con aciduria metilmalonica e omocistinuria combinate, tipo cblC.  |  Nogueira, C., et al. 2008. Mol Genet Metab. 93: 475-80. PMID: 18164228
4. Decantazione della vitamina B12 da parte di un chaperone del traffico.  |  Kim, J., et al. 2008. Proc Natl Acad Sci U S A. 105: 14551-4. PMID: 18779575
5. La modifica epigenetica del gene per il chaperone della vitamina B(12) MMACHC può determinare un aumento della tumorigenicità e della dipendenza dalla metionina.  |  Loewy, AD., et al. 2009. Mol Genet Metab. 96: 261-7. PMID: 19200761
6. Spettro di mutazioni in MMACHC, espressione allelica e prove di correlazione genotipo-fenotipo.  |  Lerner-Ellis, JP., et al. 2009. Hum Mutat. 30: 1072-81. PMID: 19370762
7. cblC: progressi nella definizione dello spettro di mutazioni MMACHC.  |  Kraus, JP. 2009. Hum Mutat. 30: v. PMID: 19551759
8. Studi genetici e cellulari dello stress ossidativo nell'aciduria metilmalonica (MMA) e nella carenza di cobalamina di tipo C (cblC) con omocistinuria (MMACHC).  |  Richard, E., et al. 2009. Hum Mutat. 30: 1558-66. PMID: 19760748
9. Termolabilità della proteina mutante MMACHC nel disordine cblC vitamina B12-responsivo.  |  Froese, DS., et al. 2010. Mol Genet Metab. 100: 29-36. PMID: 20219402
10. Dipendenza dalla metionina nelle cellule tumorali: Il ruolo potenziale della cobalamina e della MMACHC.  |  Sorin, M., et al. 2021. Mol Genet Metab. 132: 155-161. PMID: 33487542
11. Elaborazione intracellulare della vitamina B12 da parte di MMACHC (CblC).  |  Hannibal, L. and Jacobsen, DW. 2022. Vitam Horm. 119: 275-298. PMID: 35337623
12. Epimutazioni nei promotori TESK2 e MMACHC nel disturbo ereditario Epi-cblC del metabolismo intracellulare della vitamina B12.  |  Oussalah, A., et al. 2022. Clin Epigenetics. 14: 52. PMID: 35440018

Gli anticorpi monoclonali per bersagli proteici di mammiferi e non mammiferi rappresentano essenzialmente tutti i bersagli coperti dagli anticorpi policlonali. Oltre 8.300 dei nostri anticorpi sono offerti come coniugati ImmunoCruz^® che eliminano la necessità di un anticorpo secondario.

Gli anticorpi di Santa Cruz Biotechnology hanno oltre 360.000 citazioni di ricerca. Gli anticorpi Anti-MMACHC (B-5) hanno 0 citazioni in diverse pubblicazioni scientifiche.

Gli anticorpi primari come Anti-MMACHC (B-5) per le proteine target dei mammiferi sono raccomandati per il rilevamento di una serie di specie di mammiferi, principalmente di topo, ratto e uomo. Molti anticorpi per mammiferi sono ideali anche per la ricerca veterinaria e sono reattivi con target proteici ovini, suini, caprini, felini, canini, bovini ed equini. Gli anticorpi monoclonali primari di Santa Cruz Biotechnology sono adatti per applicazioni di ricerca in laboratorio e non sono destinati all'uso diagnostico o terapeutico.

MMACHC Antibody (B-5) Specifications

Nome prodotto alternativo: MMACHC

Nome clone del prodotto: B-5

Classificazione: Anticorpo primario

Clonalità: Anticorpo monoclonale

Isotipo anticorpale: IgG₁ kappa light chain

Aminoacidi: /%amino_acidi%/

Target epitopo: MMACHC

Specie epitopo: human

Reattività/Rilevazione del prodotto: MMACHC

Reattività/rilevazione delle specie: human

Reattività aggiuntiva dei mammiferi: N/A

Reattività aggiuntiva non mammifera: N/A

Applicazioni: WB, IP, IF, ELISA

Informazioni sulla conservazione: Each vial contains 200 µg IgG₁ kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citazioni della ricerca: 0 citazioni in varie pubblicazioni scientifiche

Coniugati/Forme disponibili per MMACHC Antibody (B-5): AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, PE: Phycoerythrin