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Lo splicing del pre-mRNA è una fase critica della regolazione post-trascrizionale dell'espressione genica. Diversi complessi proteici sono coinvolti nel corretto splicing e trasporto dell'mRNA. Le proteine muscleblind, MBNL1, MBNL2 e MBNL3, promuovono l'inclusione o l'esclusione di esoni specifici su diversi pre-mRNA antagonizzando l'attività dei fattori CUG-BP e ETR-3-like legati a siti intronici distinti. MBNL1 è una proteina dedotta di 370 aminoacidi, espressa prevalentemente nei tessuti del muscolo scheletrico, della prostata, del polmone, del cuore, dell'intestino tenue, dell'ovaio e della placenta. MBNL1 e MBNL2, che si associano alle ripetizioni CUG ex-panded in vitro, si localizzano entrambi nei foci nucleari sia nella DM1 che nella DM2 (distrofia miotonica di tipo 1 e 2), suggerendo che l'accumulo nucleare dell'RNA mutante è patogeno nella DM1, implicando quindi MBNL1 e 2 nella patogenesi di entrambi i disturbi.
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Informazioni ordini
Nome del prodotto | Codice del prodotto | UNITÀ | Prezzo | Quantità | Preferiti | |
MBNL1 Anticorpo (4A8) | sc-136165 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
MBNL1 (4A8): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-539896 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
MBNL1 (4A8): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-541770 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |