Anticorpo Laforin (k2A3): sc-135810

L'anticorpo Laforin (k2A3) è un anticorpo monoclonale Laforin di topo IgG1 (designato anche anticorpo Laforin) che rileva la proteina Laforin di origine umana mediante WB, IP ed ELISA. L'anticorpo Laforin (k2A3) è disponibile come anticorpo anti-Laforin non coniugato. Laforina (Lafora PTPase) è una fosfatasi proteica a doppia specificità espressa nel cuore, nel muscolo scheletrico, nel rene, nel pancreas e nel cervello. Appartiene alla famiglia delle proteina-tirosina fosfatasi e contiene un dominio CBM20 (carbohydrate binding type-20) e un dominio tirosina-proteina fosfatasi. Laforina può essere coinvolta nel controllo del metabolismo del glicogeno, in particolare nel monitoraggio e nella prevenzione della formazione di molecole di glicogeno scarsamente ramificate (poliglucosani). L'isoforma 1 di Laforina è associata principalmente ai poliribosomi del reticolo endoplasmatico, ma si trova anche nella membrana plasmatica. L'isoforma 2 si trova nel nucleo. I difetti nel gene EPM2A sono una causa dell'epilessia mioclonica progressiva di tipo 2 (EPM2), nota anche come malattia di Lafora. L'EPM2 è una malattia autosomica recessiva e una forma grave di epilessia progressiva a esordio adolescenziale.

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Anticorpo Laforin (k2A3) Riferimenti:

1. Laforina, difettosa nell'epilessia mioclonica progressiva di tipo Lafora, è una fosfatasi a doppia specificità associata ai poliribosomi.  |  Ganesh, S., et al. 2000. Hum Mol Genet. 9: 2251-61. PMID: 11001928
2. Screening delle mutazioni nei pazienti giapponesi affetti da malattia di Lafora: identificazione di nuove varianti di sequenza nelle regioni codificanti e regolatrici a monte del gene EPM2A.  |  Ganesh, S., et al. 2001. Mol Cell Probes. 15: 281-9. PMID: 11735300
3. Un dominio unico di legame con i carboidrati indirizza la fosfatasi della malattia di Lafora al glicogeno.  |  Wang, J., et al. 2002. J Biol Chem. 277: 2377-80. PMID: 11739371
4. Lo splicing alternativo modula la localizzazione subcellulare della laforina.  |  Ganesh, S., et al. 2002. Biochem Biophys Res Commun. 291: 1134-7. PMID: 11883934
5. Correlazioni genotipo-fenotipo per le mutazioni EPM2A nell'epilessia mioclonica progressiva di Lafora: le mutazioni dell'esone 1 si associano a un sottofenotipo di deficit cognitivo a esordio precoce.  |  Ganesh, S., et al. 2002. Hum Mol Genet. 11: 1263-71. PMID: 12019207
6. Due nuove mutazioni nel gene EPM2A in un paziente coreano con epilessia mioclonica progressiva di Lafora.  |  Ki, CS., et al. 2003. J Hum Genet. 48: 51-4. PMID: 12560877
7. Identificazione di una nuova proteina che interagisce con laforina, il prodotto del gene dell'epilessia mioclonica progressiva EPM2a.  |  Ianzano, L., et al. 2003. Genomics. 81: 579-87. PMID: 12782127
8. Il prodotto genico della malattia di Lafora, laforina, interagisce con HIRIP5, una proteina filogeneticamente conservata contenente un dominio simile a NifU.  |  Ganesh, S., et al. 2003. Hum Mol Genet. 12: 2359-68. PMID: 12915448
9. Caratterizzazione molecolare della laforina, una fosfatasi proteica a doppia specificità implicata nella malattia di Lafora.  |  Girard, JM., et al. 2006. Biochimie. 88: 1961-71. PMID: 17010495

Gli anticorpi monoclonali per bersagli proteici di mammiferi e non mammiferi rappresentano essenzialmente tutti i bersagli coperti dagli anticorpi policlonali. Oltre 8.300 dei nostri anticorpi sono offerti come coniugati ImmunoCruz^® che eliminano la necessità di un anticorpo secondario.

Gli anticorpi di Santa Cruz Biotechnology hanno oltre 360.000 citazioni di ricerca. Gli anticorpi Anti-Laforin (k2A3) hanno 0 citazioni in diverse pubblicazioni scientifiche.

Gli anticorpi primari come Anti-Laforin (k2A3) per le proteine target dei mammiferi sono raccomandati per il rilevamento di una serie di specie di mammiferi, principalmente di topo, ratto e uomo. Molti anticorpi per mammiferi sono ideali anche per la ricerca veterinaria e sono reattivi con target proteici ovini, suini, caprini, felini, canini, bovini ed equini. Gli anticorpi monoclonali primari di Santa Cruz Biotechnology sono adatti per applicazioni di ricerca in laboratorio e non sono destinati all'uso diagnostico o terapeutico.

Laforin Antibody (k2A3) Specifications

Nome prodotto alternativo: Laforin

Nome clone del prodotto: k2A3

Classificazione: Anticorpo primario

Clonalità: Anticorpo monoclonale

Isotipo anticorpale: IgG₁

Aminoacidi: /%amino_acidi%/

Target epitopo: Laforin

Specie epitopo: human

Reattività/Rilevazione del prodotto: Laforin

Reattività/rilevazione delle specie: human

Reattività aggiuntiva dei mammiferi: N/A

Reattività aggiuntiva non mammifera: N/A

Applicazioni: WB, IP, ELISA

Informazioni sulla conservazione: Each vial contains 50 µg IgG₁ in 0.5 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citazioni della ricerca: 0 citazioni in varie pubblicazioni scientifiche

Coniugati/Forme disponibili per Laforin Antibody (k2A3): N/A