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La malattia di Huntington è associata all'espansione di un tratto poliglutaminico, superiore a 35 ripetizioni, nel prodotto del gene HD, l'huntingtina. La HIP1 (huntingtin interacting protein 1), una proteina associata alla membrana, si lega specificamente all'N-terminus della huntingtina umana. HIP1 è espressa in modo ubiquitario in diverse regioni cerebrali a bassi livelli e presenta un frazionamento subcellulare quasi identico a quello della huntingtina. L'interazione huntingtina-HIP1 è limitata al cervello ed è inversamente correlata alla lunghezza della poliglutamina nell'huntingtina, suggerendo che la perdita della normale interazione huntingtina-HIP1 può compromettere l'integrità membrana-citoscheletro nel cervello. HIP1 è una proteina endocitica multidominio con un dominio C-terminale che lega l'actina, una regione centrale che forma una spirale e un dominio ENTH N-terminale e può essere coinvolta nel traffico di vescicole. HIP12 è un membro non apoptotico della famiglia di geni HIP che viene espresso nel cervello e condivide un modello di distribuzione subcellulare simile a quello di HIP1. Tuttavia, HIP12 si differenzia da HIP1 per il suo modello di espressione sia a livello di mRNA che di proteine. HIP12 non interagisce direttamente con l'huntingtina, ma può interagire con HIP1.
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Nome del prodotto | Codice del prodotto | UNITÀ | Prezzo | Quantità | Preferiti | |
HIP12 Anticorpo (D-6) | sc-390803 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
HIP12 (D-6): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-540857 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |