L'emostasi a seguito di una lesione tissutale implica il dispiegamento di procoagulanti plasmatici essenziali (protrombina e fattori X, IX, V e VIII) che sono coinvolti in una cascata di coagulazione sanguigna che porta alla formazione di coaguli di fibrina insolubili e alla promozione dell'aggregazione piastrinica. Il Fattore VII (acceleratore della conversione della protrombina nel siero, proconvertina, F7, fattore di coagulazione 7) è una serina proteasi a catena singola di 406 aminoacidi, vitamina K-dipendente, sintetizzata nel fegato e circolante come precursore inattivo. La scissione proteolitica mediata da Fattore IX A, Fattore X A, Fattore XII A o trombina del Fattore VII a livello di Arg 152-Ile 153 genera il Fattore VII A, una serina proteasi attiva composta da una catena pesante catalitica legata a disolfuro a una catena leggera, contenente due domini EGF-like. Le mutazioni nel locus F7 che portano a carenze del Fattore VII sono generalmente asintomatiche o fenotipicamente non caratterizzate, con diatesi emorragica che si verifica a livelli estremamente bassi.
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Anticorpo Factor VII (RFF-VII/1) Riferimenti:
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