Anticorpo E3BP (C-2): sc-393644
- E3BP Antibody C-2 è un monoclonale di topo IgG2a κ, citato in 1 pubblicazioni, fornito in 200 µg/ml
- generato contro gli amminoacidi 172-280 mappati nella regione interna di E3BP di origine mouse
- raccomandato per il rilevamento di E3BP di origine mouse, rat e human in WB, IP, IF e ELISA
- m-IgG Fc BP-HRP, 2a BP-HRP">m-IgG2a BP-HRP e m-IgGκ BP-HRP sono i reagenti secondari preferiti per l'anticorpo E3BP (C-2) per applicazioni WB. Questi reagenti sono ora offerti in bundle con l'anticorpo E3BP (C-2)(vedere le informazioni per l'ordine sotto).
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Il complesso della piruvato deidrogenasi (PDH) è un complesso enzimatico di matrice mitocondriale codificato a livello nucleare che funge da collegamento primario tra la glicolisi e il ciclo degli acidi tricarbossilici (TCA) catalizzando la conversione irreversibile del piruvato in acetil-CoA. E3BP (E3-binding protein), nota anche come PDHX (Pyruvate dehydrogenase protein X component) e Lipoyl-containing pyruvate dehydrogenase complex component X, è una proteina mitocondriale di 501 aminoacidi necessaria per l'ancoraggio di E3 al nucleo E2 del complesso PDH, un evento essenziale per un complesso PDH funzionale. I difetti nel gene che codifica la E3BP causano il deficit di proteina E3-legante della piruvato deidrogenasi, che è simile al deficit di PDH e alla sindrome di Leigh nella presentazione clinica. I sintomi della carenza di E3BP possono includere acidosi lattica, sviluppo ritardato, convulsioni, diplegia, atassia cerebellare, atrofia ottica, dismorfismo facciale e debolezza episodica.
Informazioni ordini
| Nome del prodotto | Codice del prodotto | UNITÀ | Prezzo | Quantità | Preferiti | |
E3BP Anticorpo (C-2) | sc-393644 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
E3BP (C-2): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-538268 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
E3BP (C-2): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-535845 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
E3BP (C-2): m-IgG2a BP-HRP Bundle | sc-548251 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |