Anticorpo dysferlin (C-11): sc-398905

L'anticorpo dysferlin (C-11) è un anticorpo monoclonale IgG3 di topo contro la disferlina (designato anche come anticorpo dysferlin) che rileva la proteina dysferlin di origine umana mediante WB, IP, IF ed ELISA. L'anticorpo dysferlin (C-11) è disponibile come anticorpo anti-dysferlin non coniugato. La disferlina è una proteina muscolo-specifica, essenziale per la normale funzione e sviluppo muscolare. Mutazioni nel gene umano della disferlina, DYSF, che mappa sul cromosoma 2p13.3-p13.1, sono associate alla distrofia muscolare del cingolo degli arti-2B (LGMD-2B) e a una distrofia distale correlata, ad insorgenza adulta, nota come miopatia di Miyoshi (MM). La disferlina si localizza nella membrana delle fibre muscolari, ma è assente nei muscoli della MM e della LGMD-2B. La disferlina viene rilevata negli embrioni di 5-6 settimane, quando gli arti iniziano a differenziarsi a livello regionale. Sebbene non sia essenziale per la miogenesi iniziale, la disferlina sembra essere fondamentale per il mantenimento della funzione normale nel muscolo maturo. È stato suggerito che l'assenza di disferlina durante lo sviluppo dia origine al fenotipo della malattia in età adulta. Mutazioni identiche nel gene dysferlin possono produrre più di un fenotipo di miopatia, indicando che anche altri geni e/o altri fattori sono coinvolti nel fenotipo clinico. Il gene DYSF non ha alcuna omologia con altri geni noti dei mammiferi, ma il prodotto proteico è correlato al fattore di spermatogenesi fer-1 di Caenorhabditis elegans. Il nome 'dysferlin' combina il ruolo del gene nella produzione di distrofia muscolare con la sua omologia con C. elegans.

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Anticorpo dysferlin (C-11) Riferimenti:

1. La disferlina è una proteina della membrana plasmatica ed è espressa precocemente nello sviluppo umano.  |  Anderson, LV., et al. 1999. Hum Mol Genet. 8: 855-61. PMID: 10196375
2. Una mutazione identica nei pazienti con distrofia muscolare degli arti di tipo 2B o miopatia di Miyoshi suggerisce un ruolo per i geni modificatori.  |  Weiler, T., et al. 1999. Hum Mol Genet. 8: 871-7. PMID: 10196377
3. La disferlina è una proteina associata alla membrana di superficie che è assente nella miopatia di Miyoshi.  |  Matsuda, C., et al. 1999. Neurology. 53: 1119-22. PMID: 10496277
4. Un gene per la distrofia muscolare degli arti a trasmissione autosomica recessiva mappa sul cromosoma 2p.  |  Bashir, R., et al. 1994. Hum Mol Genet. 3: 455-7. PMID: 8012357
5. La disferlina, un nuovo gene del muscolo scheletrico, è mutata nella miopatia di Miyoshi e nella distrofia muscolare del cingolo degli arti.  |  Liu, J., et al. 1998. Nat Genet. 20: 31-6. PMID: 9731526

Gli anticorpi monoclonali per bersagli proteici di mammiferi e non mammiferi rappresentano essenzialmente tutti i bersagli coperti dagli anticorpi policlonali. Oltre 8.300 dei nostri anticorpi sono offerti come coniugati ImmunoCruz^® che eliminano la necessità di un anticorpo secondario.

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Gli anticorpi primari come Anti-dysferlin (C-11) per le proteine target dei mammiferi sono raccomandati per il rilevamento di una serie di specie di mammiferi, principalmente di topo, ratto e uomo. Molti anticorpi per mammiferi sono ideali anche per la ricerca veterinaria e sono reattivi con target proteici ovini, suini, caprini, felini, canini, bovini ed equini. Gli anticorpi monoclonali primari di Santa Cruz Biotechnology sono adatti per applicazioni di ricerca in laboratorio e non sono destinati all'uso diagnostico o terapeutico.

dysferlin Antibody (C-11) Specifications

Nome prodotto alternativo: dysferlin

Nome clone del prodotto: C-11

Classificazione: Anticorpo primario

Clonalità: Anticorpo monoclonale

Isotipo anticorpale: IgG₃

Aminoacidi: /%amino_acidi%/

Target epitopo: dysferlin

Specie epitopo: human

Reattività/Rilevazione del prodotto: dysferlin

Reattività/rilevazione delle specie: human

Reattività aggiuntiva dei mammiferi: N/A

Reattività aggiuntiva non mammifera: N/A

Applicazioni: WB, IP, IF, ELISA

Informazioni sulla conservazione: Each vial contains 200 µg IgG₃ in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citazioni della ricerca: 0 citazioni in varie pubblicazioni scientifiche

Coniugati/Forme disponibili per dysferlin Antibody (C-11): N/A