La cistatina C è un inibitore di cisteina (tiolo) proteasi che appartiene alla superfamiglia dei geni della cistatina di tipo II ed è il più abbondante inibitore extracellulare delle cisteina proteasi. La cistatina C è una proteina amiloidogenica secreta in modo costitutivo, che forma un dimero due volte simmetrico e modula sia l'attività della cisteina proteasi sia l'espressione delle molecole MHC di classe II. L'espressione della cistatina C è un indicatore della funzione renale e del tasso di filtrazione glomerulare. Le mutazioni nel gene della cistatina C possono portare alla formazione di aggregati proteici, implicati nell'angiopatia amiloide ereditaria (HCCAA) e nell'emorragia cerebrale. Sebbene sia la cistatina C wild-type che quella mutante siano in grado di formare dimeri inattivi dipendenti dalla concentrazione, la cistatina C mutante dimerizza a concentrazioni più basse ed è più suscettibile alle serina-proteasi, il che può facilitare l'aggregazione. Nelle cellule neuronali, lo stress ossidativo stimola l'espressione della cistatina C, che può regolare positivamente l'apoptosi.
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Anticorpo cystatin C (Cyst-13) Riferimenti:
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