Anticorpo α-dystroglycan (IIH6C4): sc-73586

L'anticorpo α-distroglicano (IIH6C4) è un anticorpo monoclonale IgM di topo che rileva l'α-distroglicano in campioni di topo, ratto, uomo e coniglio mediante applicazioni di western blotting (WB) e immunoprecipitazione (IP). L'anticorpo α-distroglicano (IIH6C4) riconosce una glicoproteina cruciale associata alla membrana che svolge un ruolo significativo nella formazione del complesso proteico associato alla distrofina, essenziale per mantenere l'integrità strutturale delle cellule muscolari. L'α-distroglicano è localizzato principalmente sulla superficie cellulare, dove interagisce con vari componenti della matrice extracellulare, tra cui le laminine, l'agrina e il perlecano, facilitando l'organizzazione di queste molecole in strutture funzionali come le membrane basali. La localizzazione e la funzione corretta dell'α-distroglicano sono fondamentali per lo sviluppo e la riparazione muscolare, nonché per il raggruppamento dei recettori nicotinici dell'acetilcolina nella giunzione neuromuscolare, che è fondamentale per una trasmissione neuromuscolare efficace. L'anticorpo anti-α-distroglicano (IIH6C4) consente ai ricercatori di approfondire i meccanismi molecolari alla base delle malattie muscolari e di altre condizioni associate alla disfunzione del distroglicano, rendendo l'anticorpo monoclonale α-distroglicano (IIH6C4) uno strumento prezioso per progredire nella comprensione della biologia e della patologia muscolare.

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Anticorpo α-dystroglycan (IIH6C4) Riferimenti:

1. Anomalie nell'espressione dell'alfa-distroglicano nelle distrofie muscolari MDC1C e LGMD2I.  |  Brown, SC., et al. 2004. Am J Pathol. 164: 727-37. PMID: 14742276
2. L'alfa-distroglicano cerebrale mostra glicopitopi unici e un legame preferenziale alla laminina-10/11.  |  McDearmon, EL., et al. 2006. FEBS Lett. 580: 3381-5. PMID: 16709410
3. Regolazione dinamica dell'alfa-distroglicano nella placenta di topo.  |  Santhanakrishnan, M., et al. 2008. Placenta. 29: 932-6. PMID: 18930541
4. Identificazione delle sequenze di legame dell'alfa-distroglicano nel modulo LG4-5 della catena alfa2 della laminina.  |  Suzuki, N., et al. 2010. Matrix Biol. 29: 143-51. PMID: 19800000
5. Caratterizzazione glicoproteomica dell'α-distroglicano ricombinante di topo.  |  Harrison, R., et al. 2012. Glycobiology. 22: 662-75. PMID: 22241827
6. Il ribitolo ripristina l'α-distroglicano glicosilato funzionale e migliora la funzione muscolare nei topi distrofici FKRP-mutanti.  |  Cataldi, MP., et al. 2018. Nat Commun. 9: 3448. PMID: 30150693
7. Ruolo protettivo del dominio N-terminale dell'α-distroglicano nella proliferazione del virus dell'influenza A.  |  de Greef, JC., et al. 2019. Proc Natl Acad Sci U S A. 116: 11396-11401. PMID: 31097590
8. Un nuovo modello iPSC derivato da pazienti per le distroglicanopatie convalida un composto che aumenta la glicosilazione dell'α-distroglicano.  |  Kim, J., et al. 2019. EMBO Rep. 20: e47967. PMID: 31566294
9. Definizione di un nuovo anticorpo monoclonale contro le glicoforme tronche dell'α-distroglicano prive di matriglicani.  |  Yamasaki, F., et al. 2021. Biochem Biophys Res Commun. 579: 8-14. PMID: 34583196
10. Varianti eterozigoti composte di FKTN in un paziente con cardiomiopatia dilatativa hanno portato a un modello aberrante di α-distroglicano.  |  Gaertner, A., et al. 2022. Int J Mol Sci. 23: PMID: 35743126

L'anticorpo α-dystroglycan preferito è l'anticorpo α-dystroglycan (IIH6): sc-53987.