Anticorpo α-Dystrobrevin (B-1): sc-365102

Le distrobrevine sono componenti proteiche del complesso della distrofina, la cui interruzione porta alla distrofia muscolare di Duchenne e alle malattie correlate. L'α-distrobrevina è una proteina legata e associata alla distrofina, coinvolta nella maturazione delle sinapsi e necessaria per la normale funzione muscolare. L'α-distrobrevina è un componente del complesso glicoproteico della distrofina. È localizzata sul lato citoplasmatico del sarcolemma ed è altamente concentrata nelle giunzioni neuromuscolari del muscolo scheletrico. L'inserimento di 57 aminoacidi tramite splicing alternativo spiega l'aumento della massa molecolare della α-Distrobrevina 1 nel muscolo scheletrico e cardiaco rispetto al cervello e al polmone. Complessi contenenti α-Distrobrevina si trovano nelle cellule endoteliali e muscolari lisce, mentre complessi contenenti β-Distrobrevina sono presenti nella regione basale delle cellule epiteliali renali. Inoltre, la β-Distrobrevina si trova nei neuroni ed è altamente arricchita nelle densità postsinaptiche. Lo splicing alternativo di α-Distrobrevina produce γ-Distrobrevina (isoforma 5), δ-Distrobrevina (isoforma 7), ε-Distrobrevina (isoforma 6) e ζ-Distrobrevina (isoforma 8). Possono esistere anche altre isoforme.

L'anticorpo Dystrobrevin preferito è l'anticorpo Dystrobrevin (C-6): sc-271874.