La 5-aminolevulinato sintasi 1 (ALAS-H) e 2 (ALAS-E) sono due isoforme di ALAS, un enzima che catalizza il primo passo della via biosintetica dell'eme nei mammiferi. L'isoenzima specifico per gli eritroidi, ALAS-E, regola la prima fase della differenziazione delle cellule ematopoietiche e il metabolismo del ferro nel fegato. ALAS-H è una proteina housekeeping che media la sintesi dell'eme precoce nei mitocondri della maggior parte delle cellule. Il Succinyl CoA si associa ad ALAS-E nel cambiamento di conformazione della proteina e nella traslocazione di ALAS-E nei mitocondri, mentre non interagisce con ALAS-H. La regione 5'-flanking di ALAS-E contiene siti di legame per attivatori nucleari come GATA-1, NF-E2 e EKLF. Poiché il gene ALAS mappa sul cromosoma X, la mutazione del gene porta all'anemia sideroblastica X-linked refrattaria alla piridossina.
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Nome del prodotto | Codice del prodotto | UNITÀ | Prezzo | Quantità | Preferiti | |
ALAS-H Anticorpo (C-6) | sc-137094 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
ALAS-H (C-6): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-539933 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
ALAS-H (C-6): m-IgG2a BP-HRP Bundle | sc-546821 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |