Anticorpo AGA (H-8): sc-514075
- AGA Antibody H-8 è un monoclonale di topo IgG1 (kappa light chain) AGA antibody fornito in 200 µg/ml
- specifico per un epitopo mappato tra gli amminoacidi 160-181 nella regione interna a AGA di origine human
- AGA Antibody (H-8) é raccomandato per il rilevamento di AGA precursor and α chain di origine mouse, rat e human in WB, IP, IF e ELISA
- AGA Antibody (H-8) é disponibile coniugato con agarose per IP; HRP per WB, IHC(P) ed ELISA; sia con phycoerythrin o FITC per IF, IHC(P) e FCM
- disponibile anche coniugato con Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546; Alexa Fluor® 594 o Alexa Fluor® 647 per IF, IHC (P) e FCM
- disponibile anche coniugato con Alexa Fluor® 680 o Alexa Fluor® 790 per WB (NIR), IF e FCM
- Contattaci per ricevere un FREE 10 µg sample di AGA (H-8): sc-514075.
- m-IgG Fc BP-HRP e m-IgGκ BP-HRP sono i reagenti secondari preferiti per AGA Anticorpo (H-8) per applicazioni WB. Questi reagenti sono ora offerti in bundle con AGA Anticorpo (H-8)(vedere le informazioni per l'ordine sotto).
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L'anticorpo AGA (H-8) è un anticorpo monoclonale di topo IgG1 κ AGA (designato anche come anticorpo AGA) che rileva la proteina AGA di origine murina, ratta e umana mediante WB, IP, IF ed ELISA. L'anticorpo AGA (H-8) è disponibile sia nella forma di anticorpo anti-AGA non coniugato, sia in molteplici forme coniugate di anticorpo anti-AGA, tra cui agarosio, HRP, PE, FITC e molteplici coniugati Alexa Fluor®. L'AGA (aspartilglucosaminidasi) è una proteina precursore di 346 aminoacidi che appartiene alla famiglia delle Ntn-idrolasi e viene scissa per produrre una catena alfa e una catena beta. Localizzata nel lisosoma, AGA funziona come un eterotetramero composto da due catene alfa e due catene beta che lavorano insieme per scindere il legame GlcNAc-Asn che unisce gli oligosaccaridi alle glicoproteine bersaglio. I difetti nel gene che codifica AGA sono la causa dell'aspartilglucosaminuria (AGU), una malattia da accumulo lisosomiale caratterizzata da un grave ritardo mentale e da lievi anomalie del tessuto connettivo. Il gene che codifica l'AGA mappa sul cromosoma umano 4, che codifica quasi il 6% del genoma umano e presenta i più grandi deserti genici (regioni del genoma prive di geni codificanti proteine) di tutti i cromosomi umani.
Alexa Fluor® è un marchio registrato di Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® e Odyssey® sono marchi registrati di LI-COR Biosciences
Anticorpo AGA (H-8) Riferimenti:
- Patogenesi molecolare di una malattia: conseguenze strutturali delle mutazioni dell'aspartilglucosaminuria. | Saarela, J., et al. 2001. Hum Mol Genet. 10: 983-95. PMID: 11309371
- Attivazione autoproteolitica dell'aspartilglucosaminidasi umana. | Saarela, J., et al. 2004. Biochem J. 378: 363-71. PMID: 14616088
- Una nuova mutazione dell'aspartilglucosaminuria influenza la traslocazione dell'aspartilglucosaminidasi. | Saarela, J., et al. 2004. Hum Mutat. 24: 350-1. PMID: 15365992
- L'elevazione dell'aspartilglucosaminidasi plasmatica è un utile marcatore dei disturbi congeniti della glicosilazione di tipo I (CDG I). | Jackson, M., et al. 2005. J Inherit Metab Dis. 28: 1197-8. PMID: 16435229
- Basi strutturali dell'aspartilglucosaminuria. | Saito, S., et al. 2008. Biochem Biophys Res Commun. 377: 1168-72. PMID: 18992224
- Attività enzimatiche lisosomiali plasmatiche in disordini congeniti della glicosilazione, galattosemia e fruttosemia. | Michelakakis, H., et al. 2009. Clin Chim Acta. 401: 81-3. PMID: 19100247
- La glicosilasparaginasi leucocitaria umana è un eterodimero alfa/beta di 19 kDa alfa e 17 e 18 kDa beta. | Tollersrud, OK., et al. 1994. Biochem J. 300 (Pt 2): 541-4. PMID: 8002961
- Aspartilglicosaminuria: chimica delle proteine e biologia molecolare del più comune disturbo da accumulo lisosomiale della degradazione delle glicoproteine. | Mononen, I., et al. 1993. FASEB J. 7: 1247-56. PMID: 8405810
Informazioni ordini
| Nome del prodotto | Codice del prodotto | UNITÀ | Prezzo | Quantità | Preferiti | |
AGA Anticorpo (H-8) | sc-514075 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
AGA (H-8): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-531020 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
AGA (H-8): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-524595 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
AGA Anticorpo (H-8) AC | sc-514075 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
AGA Anticorpo (H-8) HRP | sc-514075 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
AGA Anticorpo (H-8) FITC | sc-514075 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
AGA Anticorpo (H-8) PE | sc-514075 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
AGA Anticorpo (H-8) Alexa Fluor® 488 | sc-514075 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
AGA Anticorpo (H-8) Alexa Fluor® 546 | sc-514075 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
AGA Anticorpo (H-8) Alexa Fluor® 594 | sc-514075 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
AGA Anticorpo (H-8) Alexa Fluor® 647 | sc-514075 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
AGA Anticorpo (H-8) Alexa Fluor® 680 | sc-514075 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
AGA Anticorpo (H-8) Alexa Fluor® 790 | sc-514075 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
AGA (H-8) peptide neutralizzante | sc-514075 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |