L'ACADS (acil-Coenzima A deidrogenasi, da C-2 a C-3 a catena corta), noto anche come SCAD o ACAD3, è una flavoproteina mitocondriale omotetramerica di 412 aminoacidi appartenente alla famiglia delle acil-CoA deidrogenasi. L'ACADS catalizza la fase limitante della via mitocondriale di beta-ossidazione degli acidi grassi. Mutazioni di ACADS sono state associate a difetti di ossidazione degli acidi grassi e a malattie metaboliche come il deficit di acil-CoA deidrogenasi a catena corta (deficit di SCAD), un disturbo autosomico recessivo che provoca acidosi acuta e debolezza muscolare nei neonati e miopatia da accumulo di lipidi negli adulti. La SCAD porta all'accumulo di butirrilcarnitina e acido etilmalonico nel sangue e nelle urine. L'ACADS contiene quattro domini FAD.
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Informazioni ordini
Nome del prodotto | Codice del prodotto | UNITÀ | Prezzo | Quantità | Preferiti | |
ACADS Anticorpo (B-8) | sc-365648 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
ACADS (B-8): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-537820 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
ACADS (B-8): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-535232 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
ACADS (B-8): m-IgG2a BP-HRP Bundle | sc-548127 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |