4-Methylumbelliferyl α-L-iduronide (free acid) (CAS 66966-09-4)
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Il 4-metilumbelliferil alfa-L-iduronide (acido libero) è comunemente usato nella ricerca biochimica come substrato fluorogenico per il dosaggio dell'attività dell'enzima alfa-L-iduronidasi. Questa attività enzimatica è fondamentale per la degradazione dei glicosaminoglicani, in particolare del dermatan solfato e dell'eparan solfato. Nell'ambito delle applicazioni di ricerca, il 4-metilumbelliferil alfa-L-iduronide (acido libero) viene impiegato per misurare la cinetica dell'enzima e per individuare eventuali carenze nell'attività dell'alfa-L-iduronidasi, che sono rilevanti nello studio della mucopolisaccaridosi di tipo I (MPS I). Al momento della scissione da parte dell'enzima, il composto rilascia una parte fluorescente di 4-metilumbelliferone, che può essere facilmente rilevata e quantificata. Questa caratteristica facilita il monitoraggio dell'attività enzimatica in varie condizioni di dosaggio e l'indagine dei fattori che influenzano l'attività dell'alfa-L-iduronidasi. Inoltre, l'uso di questo substrato favorisce l'esplorazione della funzione enzimatica in stati normali e patologici, contribuendo a una più profonda comprensione dei disordini metabolici che coinvolgono l'accumulo lisosomiale.
4-Methylumbelliferyl α-L-iduronide (free acid) (CAS 66966-09-4) Referenze
- Misura fluorimetrica dell'attività dell'alfa-L-iduronidasi urinaria. | Isemura, M., et al. 1978. J Biochem. 84: 627-32. PMID: 102641
- Un test fluorometrico che utilizza il 4-metilumbelliferil alfa-L-iduronide per la stima dell'attività dell'alfa-L-iduronidasi e il rilevamento delle sindromi di Hurler e Scheie. | Hopwood, JJ., et al. 1979. Clin Chim Acta. 92: 257-65. PMID: 114339
- Correzione mediata da retrovirus di cellule staminali mesenchimali derivate dal midollo osseo di pazienti con mucopolisaccaridosi di tipo I. | Baxter, MA., et al. 2002. Blood. 99: 1857-9. PMID: 11861306
- [Uso del 4-metilumbelliferryl-alfa-L-iduronide e del 4-trifluorometilumbelliferryl-alfa-L-iduronide per rilevare carenze di alfa-L-iduronidasi nei tessuti umani e per una rapida diagnosi prenatale della malattia di Hurler]. | Tsvetkova, IV., et al. 1991. Vopr Med Khim. 37: 74-7. PMID: 1907053
- Uso del 4-trifluorometilumbelliferil-alfa-L-iduronide come nuovo substrato per la rilevazione della carenza di alfa-L-iduronidasi nei tessuti umani e per la diagnosi prenatale rapida della malattia di Hurler. | Tsvetkova, IV., et al. 1991. J Inherit Metab Dis. 14: 134-9. PMID: 1909400
- Screening neonatale multiplex per le malattie di Pompe, Fabry, Hunter, Gaucher e Hurler utilizzando una piattaforma microfluidica digitale. | Sista, RS., et al. 2013. Clin Chim Acta. 424: 12-8. PMID: 23660237
- Verso la riduzione dell'immunogenicità della terapia enzimatica sostitutiva: alterazione della specificità della β-glucuronidasi umana per compensare la carenza di α-iduronidasi. | Chuang, HY., et al. 2015. Protein Eng Des Sel. 28: 519-29. PMID: 26319005
- Dimostrazione diretta del legame di un enzima lisosomiale, l'alfa-L-iduronidasi, ai recettori dei fibroblasti in coltura. | Rome, LH., et al. 1979. Proc Natl Acad Sci U S A. 76: 2331-4. PMID: 287076
- Alfa-L-iduronidasi umana. 2. Proprietà catalitiche. | Clements, PR., et al. 1985. Eur J Biochem. 152: 29-34. PMID: 4043083
- Alfa-L-iduronidasi umana. II. Proprietà biochimiche e immunologiche comparate delle forme purificate a basso e alto assorbimento. | Schuchman, EH., et al. 1984. Enzyme. 31: 166-75. PMID: 6734578
- Misura fluorometrica dell'attività dell'alfa-L-iduronidasi utilizzando il 4-metilumbelliferil-alfa-L-iduronide. | Minami, R., et al. 1980. Tohoku J Exp Med. 130: 381-4. PMID: 6781103
- Confronto tra il substrato 4-metilumbelliferyl-alfa-l-iduronide e il fenil-alfa-L-iduronide per la diagnosi della malattia di Hurler in cellule coltivate. | Butterworth, J. and Broadhead, DM. 1980. J Inherit Metab Dis. 2: 71-4. PMID: 6796763
- Studi sull'attività alfa-L-iduronidasi di preparati di beta-glucuronidasi da fegato bovino, fegato di ratto e ghiandola prepuziale di ratto. | Kosaka, H., et al. 1980. J Biochem. 88: 69-75. PMID: 7410341
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