Date published: 2025-12-20

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3-Methylglutaric acid (CAS 626-51-7)

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Numero CAS:
626-51-7
Purezza:
≥98%
Peso molecolare:
146.14
Formula molecolare:
C6H10O4
Solo per uso in Ricerca. Non previsto per Uso Diagnostico o Terapeutico.
* Vedere Certificato di Analisi per informazioni sul lotto specifico (incluso il contenuto d'acqua).

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L'acido 3-metilglutarico (3-MGA) è un composto organico naturale presente in vari organismi. Svolge un ruolo fondamentale come intermedio nel ciclo di Krebs, partecipando alla scomposizione dei carboidrati e degli acidi grassi. Inoltre, l'acido 3-metilglutarico serve come precursore per la produzione di composti essenziali come vitamine, ormoni e farmaci. La sua importanza si estende agli esperimenti di laboratorio, dove funge da prezioso composto modello per lo studio della struttura e della funzione di enzimi e altre proteine. All'interno del ciclo di Krebs, l'acido 3-metilglutarico agisce come molecola intermedia coinvolta nel metabolismo dei carboidrati e degli acidi grassi. Serve come substrato per l'aconitasi, un enzima responsabile della conversione del citrato in isocitrato.


3-Methylglutaric acid (CAS 626-51-7) Referenze

  1. L'aciduria 3-metilglutaconica di tipo I è causata da mutazioni in AUH.  |  IJlst, L., et al. 2002. Am J Hum Genet. 71: 1463-6. PMID: 12434311
  2. Sindrome di Behr e aciduria 3-metilglutaconica.  |  Sheffer, RN., et al. 1992. Am J Ophthalmol. 114: 494-7. PMID: 1384336
  3. Caratterizzazione biochimica della 3-metilglutaconil-CoA idratasi umana e suo ruolo nel metabolismo della leucina.  |  Mack, M., et al. 2006. FEBS J. 273: 2012-22. PMID: 16640564
  4. Prove neurochimiche che l'acido 3-metilglutarico inibisce l'attività sinaptica della Na+,K+-ATPasi probabilmente attraverso un danno ossidativo nella corteccia cerebrale di ratti giovani.  |  Ribeiro, CA., et al. 2011. Int J Dev Neurosci. 29: 1-7. PMID: 21050883
  5. Due nuove mutazioni eterozigoti composte in OPA3 in due fratelli con aciduria 3-metilglutaconica correlata a OPA3.  |  Lam, C., et al. 2014. Mol Genet Metab Rep. 1: 114-123. PMID: 24749080
  6. Prove sperimentali che l'acido 3-metilglutarico altera la funzione mitocondriale e induce stress ossidativo nei sinaptosomi del cervello di ratto: Nuovi meccanismi convergenti.  |  Colín-González, AL., et al. 2016. Neurochem Res. 41: 2619-2626. PMID: 27278758
  7. Dipendenza dal pH della separazione di fase liquido-liquido nell'aerosol organico.  |  Losey, DJ., et al. 2016. J Phys Chem Lett. 7: 3861-3865. PMID: 27636827
  8. Monitoraggio di un semplice processo di idrolisi in un solido organico mediante l'osservazione della rotazione del gruppo metilico.  |  Beckmann, PA., et al. 2017. Solid State Nucl Magn Reson. 85-86: 1-11. PMID: 28260612
  9. Screening selettivo delle acidurie dell'acido glutarico mediante elettroforesi capillare-spettrometria di massa.  |  Fernández-Bravo, J., et al. 2017. J Pharm Biomed Anal. 145: 40-45. PMID: 28648786
  10. SINDROME DI BARTH IN FRATELLI MASCHI E FEMMINE CAUSATA DA UNA NUOVA MUTAZIONE NEL GENE TAZ.  |  Avdjieva-Tzavella, DM., et al. 2016. Genet Couns. 27: 495-501. PMID: 30226969
  11. La somministrazione in vivo di bezafibrato previene la compromissione dello stato redox, della biogenesi mitocondriale e delle lesioni neurali nel cervello di ratti in via di sviluppo indotta dall'acido 3-metilglutarico.  |  da Rosa-Junior, NT., et al. 2019. Neurotox Res. 35: 809-822. PMID: 30850947
  12. L'evidenza in vivo che il bezafibrato previene lo stress ossidativo e la disfunzione mitocondriale causati dall'acido 3-metilglutarico nel fegato di ratto.  |  da Rosa-Junior, NT., et al. 2020. Biochimie. 171-172: 187-196. PMID: 32169667
  13. Ritrovamento accidentale della sindrome di MEGDEL sulla base di neuroimmagini: Caso clinico.  |  Alshammari, SA., et al. 2021. Case Rep Neurol. 13: 429-433. PMID: 34326751
  14. I disturbi del sistema antiossidante e la disfunzione mitocondriale indotti dall'acido 3-metilglutarico nel cuore di ratto sono prevenuti dal bezafibrato.  |  da Rosa-Junior, NT., et al. 2022. Eur J Pharmacol. 924: 174950. PMID: 35430210
  15. Aciduria 3-metilglutaconica ereditaria in due fratelli: un altro difetto del metabolismo della leucina.  |  Duran, M., et al. 1982. J Pediatr. 101: 551-4. PMID: 6181239

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