SCOT-t Attivatori

I comuni attivatori di SCOT-t includono, a titolo esemplificativo, la L-carnitina CAS 541-15-1, il desametasone CAS 50-02-2, la (-)-epinefrina CAS 51-43-4, l'AICAR CAS 2627-69-2 e il Pioglitazone CAS 111025-46-8.

La SCOT-t, o Succinil-CoA:3-Ketoacid CoA Transferase, è una proteina codificata dal gene OXCT1 nell'uomo. Questo enzima mitocondriale è un attore chiave nella via chetogenica, in particolare nel metabolismo dei corpi chetonici. I corpi chetonici, come l'acetoacetato e il beta-idrossibutirrato, sono prodotti principalmente nel fegato e sono fonti di energia cruciali durante i periodi di digiuno o di esercizio fisico intenso, quando la disponibilità di glucosio è bassa. Vengono trasportati ad altri tessuti, come il cervello e il cuore, dove vengono riconvertiti in acetil-CoA per entrare nel ciclo dell'acido citrico per la produzione di energia.

Lo SCOT-t catalizza il trasferimento di un gruppo CoA dal succinil-CoA all'acetoacetato, producendo acetoacetil-CoA. Questo passaggio è fondamentale per l'utilizzo dei corpi chetonici.Mutazioni nel gene OXCT1 possono portare a un deficit di SCOT, noto anche come deficit di Succinil-CoA:3-Ketoacid CoA Transferasi. Questo raro disturbo metabolico impedisce all'organismo di utilizzare efficacemente i corpi chetonici a scopo energetico, portando alla chetoacidosi. I sintomi si manifestano spesso nell'infanzia e comprendono difficoltà di alimentazione, vomito, letargia e ritardo nello sviluppo. La comprensione della funzione di SCOT-t fornisce importanti informazioni sul metabolismo energetico, in particolare in condizioni di deprivazione di glucosio.