Peroxin 5R Attivatori

I comuni attivatori della perossina 5R includono, ma non solo, il clofibrato CAS 637-07-0, il fenofibrato CAS 49562-28-9, il bezafibrato CAS 41859-67-0, il WY 14643 CAS 50892-23-4 e l'LTB4 (leucotriene B4) CAS 71160-24-2.

La perossina 5R, tipicamente indicata come PEX5R o proteina PEX5-correlata, è un paraloga della proteina PEX5, che nell'uomo è un componente chiave del macchinario di importazione delle proteine perossisomiali. Il perossisoma è un organello a membrana singola presente in quasi tutte le cellule eucariotiche, coinvolto in varie vie metaboliche, tra cui la beta-ossidazione degli acidi grassi a catena molto lunga, il metabolismo del perossido di idrogeno tramite la catalasi e la biosintesi dei plasmalogeni, che sono componenti essenziali della mielina nelle cellule nervose.PEX5R è omologo al PEX5 canonico e si lega alle proteine contenenti il segnale di targeting perossisomiale 1 (PTS1) nel citosol, funzionando come loro recettore. Una volta legato alle sue proteine cargo, il complesso PEX5R-cargo interagisce con le proteine di aggancio sulla membrana perossisomiale, facilitando la traslocazione di queste proteine nel perossisoma. A differenza di PEX5, PEX5R non si lega solitamente a proteine contenenti PTS2.

L'importanza di PEX5R risiede nel suo ruolo nella salute e nella malattia umana. Mutazioni nel gene che codifica PEX5R possono portare a disordini della biogenesi perossisomiale (PBD), un gruppo di disordini metabolici ereditari che derivano dalla disfunzione dei perossisomi. Questi disturbi si presentano spesso con gravi anomalie dello sviluppo, neurologiche ed epatiche, sottolineando l'importanza della funzione perossisomiale nella fisiologia umana.PEX5R è anche implicato nella regolazione delle dimensioni, del numero e della distribuzione dei perossisomi all'interno delle cellule. La sua interazione con la membrana perossisomiale e il successivo riciclo nel citosol è un processo strettamente regolato, indicativo degli elaborati meccanismi di controllo che governano l'importazione delle proteine perossisomiali.