PCCB Attivatori

Gli attivatori PCCB più comuni includono, ma non solo, la D-(+)-Biotina CAS 58-85-5, la L-Carnitina CAS 541-15-1, il Coenzima B12 CAS 13870-90-1, la DL-Metionina CAS 59-51-8 e il NAD+, Acido libero CAS 53-84-9.

La Subunità Beta della Propionil-CoA Carbossilasi, nota anche come PCCB, è una proteina essenziale nell'uomo che funziona come parte di un complesso enzimatico chiamato propionil-CoA carbossilasi (PCC). La PCC è un enzima mitocondriale biotina-dipendente coinvolto nel catabolismo degli aminoacidi, degli acidi grassi a catena dispari e di altri metaboliti. In particolare, la PCC catalizza la carbossilazione del propionil-CoA in D-metilmalonil-CoA, un passaggio chiave nella via metabolica che converte alcuni aminoacidi e lipidi in glucosio a scopo energetico. Il complesso enzimatico PCC è costituito da due tipi di subunità, alfa (PCCA) e beta (PCCB), che lavorano insieme per svolgere questa funzione catalitica.

Mutazioni nel gene PCCB, che codifica la subunità beta, possono portare a una condizione nota come acidemia propionica. Si tratta di una rara e grave malattia genetica caratterizzata da un accumulo di acido propionico e di altre sostanze nocive nel sangue, nelle urine e nei tessuti. Oltre al suo ruolo metabolico, alcune ricerche suggeriscono che la PCC possa avere funzioni più ampie nei processi cellulari, come la regolazione dell'espressione genica e la risposta allo stress ossidativo.In sintesi, la PCCB è un attore chiave nel metabolismo umano, consentendo la scomposizione e l'utilizzo di alcuni aminoacidi e lipidi. La sua importanza è sottolineata dai gravi disturbi metabolici che possono derivare dalla sua carenza.