MRP-L3, nota anche come Proteina Ribosomiale Mitocondriale L3, è una proteina componente della subunità grande (39S) del ribosoma mitocondriale nell'uomo. Il gene che codifica per MRP-L3 è denominato MRPL3. Situato all'interno della matrice mitocondriale, la funzione primaria di MRP-L3 è quella di contribuire alla sintesi delle proteine codificate dal genoma mitocondriale, che sono prevalentemente coinvolte nella via della fosforilazione ossidativa (OXPHOS).Il ribosoma mitocondriale, dove è localizzato MRP-L3, è nettamente diverso dalla sua controparte citoplasmatica sia per la struttura che per la composizione di RNA e proteine. I ribosomi mitocondriali sono specializzati nella traduzione di mRNA codificati dai mitocondri, essenziali per il funzionamento della catena respiratoria. MRP-L3, in quanto proteina ribosomiale, svolge un ruolo nel mantenere la stabilità e il corretto assemblaggio del ribosoma, che è fondamentale per la produzione efficiente di queste proteine mitocondriali.
L'importanza di MRP-L3 è sottolineata dalla sua conservazione evolutiva tra le specie, che indica il suo ruolo fondamentale nel meccanismo di sintesi delle proteine mitocondriali. Le mutazioni nel gene MRPL3 sono state associate a disfunzioni mitocondriali e possono portare a vari disturbi mitocondriali. Oltre al ruolo nella sintesi proteica, MRP-L3 e altre proteine ribosomiali mitocondriali sono coinvolte nella regolazione della biogenesi mitocondriale, dell'apoptosi e della risposta allo stress mitocondriale. Data la centralità dei mitocondri nel metabolismo cellulare e nella generazione di ATP, MRP-L3 è quindi indirettamente coinvolto in un'ampia gamma di processi cellulari ed è fondamentale per il mantenimento dell'omeostasi energetica cellulare.
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