L'emoglobina è una proteina tetramerica presente nei globuli rossi, responsabile principalmente del trasporto di ossigeno dai polmoni ai tessuti e di anidride carbonica dai tessuti ai polmoni. Strutturalmente, l'emoglobina adulta (HbA) è composta da due catene di α-globina e due di β-globina, ciascuna delle quali si lega a una molecola di eme che può legarsi reversibilmente all'ossigeno. Le catene di α e β-globina sono codificate da geni situati su cromosomi diversi. La sintesi e il corretto equilibrio di queste catene globiniche sono fondamentali per la formazione di molecole di emoglobina funzionali e, di conseguenza, per un efficace trasporto di ossigeno.
Gli inibitori della β emoglobina si riferiscono a una categoria di composti che mirano e modulano in modo specifico la produzione o la funzione della catena β-globinica dell'emoglobina. Questi inibitori possono agire a vari livelli, dalla regolazione trascrizionale del gene della β-globina alle modifiche post-traduzionali della proteina β-globina. Mirando alla catena β-globinica, questi inibitori possono influenzare la conformazione complessiva, la stabilità e l'affinità con l'ossigeno della molecola di emoglobina. È essenziale capire che, sebbene il nome suggerisca un'azione inibitoria, il risultato effettivo dell'uso di questi composti può variare a seconda della natura specifica dell'inibitore e del suo meccanismo d'azione. Per esempio, alcuni potrebbero stabilizzare la molecola di emoglobina in una particolare conformazione, mentre altri potrebbero impedire l'assemblaggio di tetrameri funzionali di emoglobina.
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Nome del prodotto | CAS # | Codice del prodotto | Quantità | Prezzo | CITAZIONI | Valutazione |
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Hydroxyurea | 127-07-1 | sc-29061 sc-29061A | 5 g 25 g | $76.00 $255.00 | 18 | |
L'idrossiurea è un inibitore della ribonucleotide reduttasi ed è studiata nella ricerca della malattia falciforme. Aumenta l'emoglobina fetale, che a sua volta può ridurre la produzione di β-globina adulta. | ||||||
5-Aza-2′-Deoxycytidine | 2353-33-5 | sc-202424 sc-202424A sc-202424B | 25 mg 100 mg 250 mg | $214.00 $316.00 $418.00 | 7 | |
La 5-Aza-2′-Deossicitidina, un inibitore della DNA metiltransferasi, può riattivare il gene della γ-globina, determinando un aumento dell'emoglobina fetale e una diminuzione della β-globina adulta. | ||||||
5-Azacytidine | 320-67-2 | sc-221003 | 500 mg | $280.00 | 4 | |
Come la decitabina, la 5-azacitidina può riattivare la produzione di emoglobina fetale, riducendo così l'espressione della β-globina adulta. | ||||||
Butyric acid | 107-92-6 | sc-214640 sc-214640A | 1 kg 10 kg | $63.00 $174.00 | ||
Il butirrato e i suoi analoghi possono stimolare la produzione di emoglobina fetale, portando a una diminuzione della β-globina adulta. | ||||||
Rapamycin | 53123-88-9 | sc-3504 sc-3504A sc-3504B | 1 mg 5 mg 25 mg | $62.00 $155.00 $320.00 | 233 | |
La rapamicina può diminuire la stabilità dell'mRNA di HBB, con conseguente riduzione dei livelli di proteina β-globina. | ||||||
Pomalidomide | 19171-19-8 | sc-364593 sc-364593A sc-364593B sc-364593C sc-364593D sc-364593E | 5 mg 10 mg 50 mg 100 mg 500 mg 1 g | $98.00 $140.00 $306.00 $459.00 $1224.00 $1958.00 | 1 | |
È stato dimostrato che la pomalidomide aumenta l'emoglobina fetale, diminuendo potenzialmente l'espressione della β-globina adulta. | ||||||
Thalidomide | 50-35-1 | sc-201445 sc-201445A | 100 mg 500 mg | $109.00 $350.00 | 8 | |
Come la pomalidomide, la talidomide può aumentare i livelli di emoglobina fetale, riducendo così l'espressione della β-globina adulta. | ||||||
Lenalidomide | 191732-72-6 | sc-218656 sc-218656A sc-218656B | 10 mg 100 mg 1 g | $49.00 $367.00 $2030.00 | 18 | |
Questo farmaco immunomodulatore può aumentare la produzione di emoglobina fetale, riducendo la β-globina adulta. | ||||||
Ruxolitinib | 941678-49-5 | sc-364729 sc-364729A sc-364729A-CW | 5 mg 25 mg 25 mg | $246.00 $490.00 $536.00 | 16 | |
Ruxolitinib è un inibitore specifico di JAK1 e JAK2. Inibendo JAK2, Ruxolitinib può portare a una riduzione dell'eritropoiesi e potenzialmente a una diminuzione dell'espressione dell'emoglobina β. | ||||||
Valproic Acid | 99-66-1 | sc-213144 | 10 g | $85.00 | 9 | |
L'acido valproico, un inibitore dell'HDAC, può stimolare l'espressione del gene della γ-globina, con conseguente riduzione della β-globina. |