EXOSC2 Attivatori

I comuni attivatori di EXOSC2 includono, ma non solo, l'Actinomicina D CAS 50-76-0, l'α-Amanitina CAS 23109-05-9, il DRB CAS 53-85-0, la Leptomicina B CAS 87081-35-4 e il Triptolide CAS 38748-32-2.

EXOSC2, nota anche come ribonucleasi PH 2 (RPH2) o componente dell'esosoma 2, è una proteina codificata dal gene EXOSC2 nell'uomo. È una parte fondamentale del complesso dell'esosoma, un complesso multiproteico essenziale per la degradazione in 3' di una varietà di molecole di RNA. Il complesso dell'esosoma è coinvolto in numerose attività di elaborazione e degradazione dell'RNA, contribuendo alla maturazione di RNA strutturati, come rRNA, snRNA e snoRNA, e alla degradazione di RNA, compresi mRNA e rRNA difettosi. EXOSC2, insieme ad altri componenti dell'esosoma, partecipa a questi processi fornendo attività catalitica al complesso.

EXOSC2 è un'esoribonucleasi fosforilica, il che significa che degrada le molecole di RNA dall'estremità 3', un nucleotide alla volta, utilizzando una molecola di fosfato nel processo. È fondamentale per la funzione complessiva del complesso esosoma, svolgendo un ruolo nel metabolismo dell'RNA sia nucleare che citoplasmatico.Alterazioni in EXOSC2 e nel complesso esosoma sono state associate a varie malattie. Per esempio, mutazioni nel gene EXOSC2 sono state collegate all'ipoplasia pontocerebellare, un gruppo di disordini neurodegenerativi genetici a insorgenza prenataleIl ruolo di EXOSC2 e del complesso esosomiale nel metabolismo dell'RNA li rende anche bersagli interessanti nella ricerca sul cancro. La regolazione della stabilità e della degradazione dell'RNA è fondamentale per il corretto funzionamento delle cellule e una sua disregolazione può portare allo sviluppo e alla progressione del cancro.