Dystrophin-Glycoprotein Complex (DGC; Sarcospan) Inibitori

Gli inibitori comuni del complesso distrofina-glicoproteina (DGC; Sarcospan) includono, a titolo esemplificativo ma non esaustivo, Deflazacort CAS 14484-47-0, Prednisone CAS 53-03-2, Amlodipina CAS 88150-42-9, Rapamicina CAS 53123-88-9 e Isosorbide Mononitrato CAS 16051-77-7.

Il complesso distrofina-glicoproteina (DGC) è un insieme critico di proteine che collega il citoscheletro di una cellula muscolare alla matrice extracellulare, fornendo stabilità strutturale e protezione contro i danni alle fibre muscolari durante la contrazione e il rilassamento. La distrofina, il componente chiave di questo complesso, si aggancia all'actina nel citoscheletro internamente e al β-distroglicano, che a sua volta si lega all'α-distroglicano, formando un legame con la laminina nella matrice extracellulare. La DGC è fondamentale per mantenere l'integrità delle fibre muscolari; le mutazioni nel gene della distrofina interrompono questo complesso, portando a distrofie muscolari, come la distrofia muscolare di Duchenne (DMD). Funzionalmente, la DGC svolge un ruolo vitale nella trasmissione delle forze meccaniche attraverso la membrana della cellula muscolare (sarcolemma), proteggendo così le fibre muscolari dalle lesioni. Partecipa anche ai percorsi di segnalazione cellulare: il complesso è coinvolto nella modulazione dei livelli di calcio intracellulare e nella regolazione della sintesi di ossido nitrico, che sono essenziali per la funzione e l'adattamento muscolare. Prendere di mira il complesso distrofina-glicoproteina (DGC) utilizzando piccole molecole permette di comprendere più a fondo il suo ruolo meccanicistico nella funzione e nella patologia delle cellule muscolari. Interrompendo o inibendo la DGC, i ricercatori possono osservare le conseguenze sull'integrità della cellula muscolare, sulla segnalazione e sulla stabilità meccanica, chiarendo così le funzioni essenziali del complesso. Tali studi possono rivelare come la DGC contribuisca al mantenimento della struttura delle cellule muscolari e alla trasmissione della forza meccanica dal citoscheletro intracellulare alla matrice extracellulare.