CCBE1 Inibitori

Gli inibitori di CCBE1 più comuni includono, ma non solo, LY2109761 CAS 700874-71-1, Sorafenib CAS 284461-73-0, Imatinib CAS 152459-95-5, PX-478 CAS 685898-44-6 e Rapamicina CAS 53123-88-9.

CCBE1, abbreviazione di Collagen and Calcium Binding EGF Domains 1, è una proteina implicata nello sviluppo del sistema linfatico. Nell'uomo è codificata dal gene CCBE1. Questa proteina svolge un ruolo critico nella linfangiogenesi, il processo attraverso il quale si formano nuovi vasi linfatici a partire da quelli preesistenti, una funzione vitale per il mantenimento dell'omeostasi dei fluidi, delle risposte immunitarie e dell'assorbimento dei grassi. CCBE1 potenzia l'attività linfangiogenica del VEGFC (Vascular Endothelial Growth Factor C), che è un fattore di crescita chiave per le cellule endoteliali linfatiche. Ciò avviene facilitando il clivaggio e l'attivazione del VEGFC da parte della proteasi ADAMTS3. Il VEGFC attivato può quindi legarsi al suo recettore, VEGFR-3, sulla superficie delle cellule endoteliali linfatiche, promuovendone la proliferazione, la migrazione e la formazione di nuovi vasi linfatici.

Il meccanismo preciso con cui CCBE1 contribuisce alla maturazione e all'attivazione di VEGFC non è del tutto chiaro, ma si ritiene che coinvolga la modulazione dei componenti della matrice extracellulare, influenzando così la biodisponibilità e l'affinità di legame con il recettore di VEGFC.Mutazioni nel gene CCBE1 portano alla sindrome di Hennekam, un raro disturbo congenito. Questa condizione è caratterizzata da linfedema (gonfiore dovuto al liquido linfatico), linfangectasia (dilatazione dei vasi linfatici) e anomalie dello sviluppo, come dismorfismo facciale e disabilità intellettiva. La funzione di CCBE1 non si limita allo sviluppo embrionale, ma sembra avere un ruolo anche in condizioni patologiche dell'adulto, come le metastasi del cancro, dove la linfangiogenesi è spesso regolata.