Structure moléculaire de PTC124, Numéro CAS: 775304-57-9
PTC124 (CAS 775304-57-9)
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Noms alternatifs:
Ataluren
Application(s):
PTC124 est un inhibiteur de la luciférase de la luciole et un inducteur de la lecture ribosomale des ARNm.
Numéro CAS:
775304-57-9
Pureté:
≥99%
Masse Moléculaire:
284.20
Formule Moléculaire:
C15H9FN2O3
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Le PTC124 peut agir pour induire sélectivement la lecture ribosomale des codons de terminaison prématurée mais pas des codons de terminaison normale pendant la traduction de l'ARNm. Il a été rapporté que ce composé favorise la production de dystrophine dans les cellules musculaires primaires. En outre, le PTC124 peut agir pour induire des courants de chlorure transépithéliaux stimulés par l'AMPc dans la surface apicale murine des glandes intestinales. D'autres expériences suggèrent que cet agent est un puissant inhibiteur de la luciférase de la luciole (FLuc).
PTC124 (CAS 775304-57-9) Références
- Le PTC124 cible les troubles génétiques causés par des mutations non-sens. | Welch, EM., et al. 2007. Nature. 447: 87-91. PMID: 17450125
- Le PTC124 est un composé biodisponible par voie orale qui favorise la suppression de l'allèle non sens CFTR-G542X humain dans un modèle murin de la fibrose kystique. | Du, M., et al. 2008. Proc Natl Acad Sci U S A. 105: 2064-9. PMID: 18272502
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- Base moléculaire de la liaison à haute affinité et de la stabilisation de la luciférase de la luciole par le PTC124. | Auld, DS., et al. 2010. Proc Natl Acad Sci U S A. 107: 4878-83. PMID: 20194791
- Stratégies de lecture pour la suppression des mutations non-sens dans la dystrophie musculaire de Duchenne/Becker: aminoglycosides et ataluren (PTC124). | Finkel, RS. 2010. J Child Neurol. 25: 1158-64. PMID: 20519671
- L'ataluren (PTC124) induit l'expression et l'activité de la protéine régulatrice de la conductance transmembranaire de la mucoviscidose chez les enfants atteints de mucoviscidose à mutation non-sens. | Sermet-Gaudelus, I., et al. 2010. Am J Respir Crit Care Med. 182: 1262-72. PMID: 20622033
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- Relecture translationnelle médiée par PTC124 d'une mutation non-sens provoquant le syndrome d'Usher de type 1C. | Goldmann, T., et al. 2011. Hum Gene Ther. 22: 537-47. PMID: 21235327
- Évaluation comparative de NB30, NB54 et PTC124 dans l'efficacité de la lecture translationnelle pour le traitement d'une mutation non sens de USH1C. | Goldmann, T., et al. 2012. EMBO Mol Med. 4: 1186-99. PMID: 23027640
- Une absence de lecture du codon de terminaison prématurée efficacité du PTC124 (Ataluren) dans une gamme variée de tests rapporteurs. | McElroy, SP., et al. 2013. PLoS Biol. 11: e1001593. PMID: 23824517
- Vers une justification de la lecture des codons stop prématurés favorisée par le PTC124 (Ataluren): une approche computationnelle et un essai cellulaire GFP-reporter. | Lentini, L., et al. 2014. Mol Pharm. 11: 653-64. PMID: 24483936
- Sauvetage fonctionnel de REP1 après traitement par PTC124 et le nouveau dérivé PTC-414 dans les fibroblastes de la choroïdérémie humaine et dans le modèle de poisson zèbre à médiation non-sens. | Moosajee, M., et al. 2016. Hum Mol Genet. 25: 3416-3431. PMID: 27329764
Inhibiteur de:
γ-sarcoglycan, 3β-HSD5, C19orf61, et Vmn2r72.Activateur de:
γ2-Syntrophin, BBS7, CFTR, dystrophin, FRG1B, et utrophin.Informations pour la commande
| Nom du produit | Ref. Catalogue | COND. | Prix HT | QTÉ | Favoris | |
PTC124, 2 mg | sc-203222 | 2 mg | $199.00 | |||
PTC124, 5 mg | sc-203222A | 5 mg | $408.00 |