Anticorps Mpi (E-4): sc-393477

L'anticorps Mpi (E-4) est un anticorps monoclonal IgG2a κ de souris qui détecte les Mpi de souris, de rat et d'origine humaine par WB, IP, IF et ELISA. L'anticorps Mpi (E-4) est disponible sous forme d'anticorps anti-Mpi non conjugué, ainsi que sous plusieurs formes conjuguées d'anticorps anti-Mpi, y compris agarose, HRP, PE, FITC et plusieurs conjugués Alexa Fluor®. La Mpi (mannose phosphate isomérase), également connue sous le nom de PMI (phosphomannose isomérase) ou PMI1, est une métalloenzyme à zinc de 423 acides aminés appartenant à la famille des mannose-6-phosphate isomérase de type 1. Elle est exprimée dans tous les tissus, mais plus abondamment dans le cœur, le cerveau et les muscles squelettiques. Elle est exprimée dans tous les tissus, plus abondamment dans le cœur, le cerveau et le muscle squelettique. Mpi assure un approvisionnement régulier en dérivés de D-mannose, qui sont nécessaires à la plupart des réactions de glycosylation. Localisée dans le cytoplasme, la Mpi utilise le zinc comme cofacteur et catalyse l'interconversion du fructose-6-phosphate et du mannose-6-phosphate. Les mutations du gène codant pour Mpi entraînent un trouble congénital de la glycosylation de type 1B (CDG1B), également appelé syndrome des glycoprotéines déficientes en hydrates de carbone de type Ib (CDGS1B), qui se caractérise par une entéropathie avec perte de protéines. Les troubles congénitaux de la glycosylation sont des déficiences métaboliques dans la biosynthèse des glycoprotéines qui se traduisent généralement par un retard mental et psychomoteur grave.

Alexa Fluor^® est une marque déposée de Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® et Odyssey^® sont marques déposées de LI-COR Biosciences

Anticorps Mpi (E-4) Références:

1. Organisation génomique du gène de la phosphomannose isomérase humaine (MPI) et analyse des mutations chez des patients atteints de troubles congénitaux de la glycosylation de type Ib (CDG-Ib).  |  Schollen, E., et al. 2000. Hum Mutat. 16: 247-52. PMID: 10980531
2. Un large spectre de présentations cliniques dans les troubles congénitaux de la glycosylation I: une série de 26 cas.  |  de Lonlay, P., et al. 2001. J Med Genet. 38: 14-9. PMID: 11134235
3. L'analyse DHPLC comme plateforme de diagnostic moléculaire des troubles congénitaux de la glycosylation (CDG).  |  Schollen, E., et al. 2002. Eur J Hum Genet. 10: 643-8. PMID: 12357336
4. Le syndrome d'entéropathie à perte de protéines-fibrose hépatique du Saguenay-Lac St-Jean (Québec) est un trouble congénital de la glycosylation de type Ib.  |  Vuillaumier-Barrot, S., et al. 2002. J Med Genet. 39: 849-51. PMID: 12414827
5. Le spectre clinique du déficit en phosphomannose isomérase, avec une évaluation du traitement au mannose pour le CDG-Ib.  |  de Lonlay, P. and Seta, N. 2009. Biochim Biophys Acta. 1792: 841-3. PMID: 19101627
6. Le mannose exogène n'augmente pas les réserves de mannose-6-phosphate à l'état stable des fibroblastes humains normaux ou déficients en N-glycosylation.  |  Higashidani, A., et al. 2009. Mol Genet Metab. 96: 268-72. PMID: 19157945
7. Pliage in vivo et in vitro d'une métalloenzyme recombinante, la phosphomannose isomérase.  |  Proudfoot, AE., et al. 1996. Biochem J. 318 (Pt 2): 437-42. PMID: 8809030
8. Syndrome des glycoprotéines déficientes en hydrates de carbone de type Ib. Déficit en phosphomannose isomérase et thérapie au mannose.  |  Niehues, R., et al. 1998. J Clin Invest. 101: 1414-20. PMID: 9525984
9. Déficit en phosphomannose isomérase: un syndrome de glycoprotéines déficientes en hydrates de carbone avec une présentation hépatique-intestinale.  |  Jaeken, J., et al. 1998. Am J Hum Genet. 62: 1535-9. PMID: 9585601

Les anticorps monoclonaux pour les cibles protéiques mammifères et non mammifères représentent essentiellement toutes les cibles couvertes par les anticorps polyclonaux. Plus de 8.300 de nos anticorps sont proposés sous forme de conjugués ImmunoCruz^®, ce qui élimine le besoin d'un anticorps secondaire.

Les anticorps de Santa Cruz Biotechnology ont fait l'objet de plus de 360 000 citations de recherche. L'anticorps Anti-Mpi (E-4) a 1 citations dans une variété de publications scientifiques.

Les anticorps primaires comme l'anticorps Anti-Mpi (E-4) pour les protéines cibles de mammifères sont recommandés pour la détection d'une gamme d'espèces de mammifères, principalement des espèces de souris, de rats et d'êtres humains. De nombreux anticorps de mammifères sont également idéaux pour la recherche vétérinaire et réagissent aux protéines cibles ovines, porcines, caprines, félines, canines, bovines et équines. Les anticorps monoclonaux primaires de Santa Cruz Biotechnology conviennent aux applications de recherche en laboratoire et ne sont pas destinés à un usage diagnostique ou thérapeutique.

Mpi Anticorps (E-4) Specifications

Nom de produit alternatif: Mpi

Nom du clone du produit: E-4

Classification: Anticorps primaire

Clonalité: Anticorps monoclonal

Isotype de l'anticorps: IgG_2a kappa light chain

Acides aminés: /%amino_acides%/

Cible de l'épitope: Mpi

Espèce d'épitope: human

Réactivité du produit/Détection: Mpi

Réactivité des espèces/Détection: mouse, rat, human

Réactivité supplémentaire chez les mammifères: equine, canine, bovine and porcine

Réactivité non mammalienne additionnelle: N/A

Applications: WB, IP, IF, ELISA

Informations sur le flaconnage: Each vial contains 200 µg IgG_2a kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citations de recherche: 1 citations dans diverses publications scientifiques.

Conjugués/Formes disponibles pour Mpi Anticorps (E-4) : AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, PE: Phycoerythrin