Anticorps GSS (C-5): sc-365863

GSS (Glutathione synthetase) is a 474 amino acid protein encoded by the gene located at human chromosome 20q11.2. GSS consists of three loops projecting from an antiparallel β-sheet, a parallel β-sheet and a lid of anti-parallel sheets, which provide access to the ATP-binding site. Although Southern blot and gene analysis suggest that GSS may be the only member of a unique family, the crystal structure indicates that GSS belongs to the ATP-GRASP superfamily. GSS is expressed in hemocytes and nucleated cells, including the brain. GSS occurs as a homodimer. There are two steps in the production of Glutathione, begining with γ-GCS and ending with GSS. In an ATP-dependent reaction, GSS produces Glutathione from γ-glutamylcysteine and glycine precursors. Partial hepatectomy, diethyl maleate, buthionine sulfoximine, tert-butylhaydroquinone and thioacetamide increase the ex-pression of GSS, which causes an increase in Glutathione levels. An inherited autosomal recessive disorder, 5-oxoprolinuria (pyroglutamic aciduria), is caused by GSS deficiencies, which leads to central nervous system damage, hemolytic anemia, metabolic acidosis and urinary excretion of 5-oxoproline. A missense mutation in the gene encoding GSS leads to a GSS deficiency restricted to erythrocytes, which causes only hemolytic anemia.

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Anticorps GSS (C-5) Références:

1. Les homologues de la glutathion synthétase codent pour les alpha-L-glutamate ligases pour la coenzyme F420 méthanogénique et les biosynthèses de la tétrahydrosarcinepterine.  |  Li, H., et al. 2003. Proc Natl Acad Sci U S A. 100: 9785-90. PMID: 12909715
2. Fonction des résidus conservés de la glutathion synthétase humaine: implications pour les enzymes ATP-grasp.  |  Dinescu, A., et al. 2004. J Biol Chem. 279: 22412-21. PMID: 14990577
3. La S-acétylglutathione normalise la teneur intracellulaire en glutathion dans les fibroblastes en culture de patients présentant un déficit en glutathion synthétase.  |  Okun, JG., et al. 2004. J Inherit Metab Dis. 27: 783-6. PMID: 15617191
4. Le glutathion est essentiel pour l'embryogenèse précoce - analyse d'une souris déficiente en glutathion synthétase.  |  Winkler, A., et al. 2011. Biochem Biophys Res Commun. 412: 121-6. PMID: 21802407
5. Les niveaux de protéines de la clusterine et de la glutathion synthétase dans les plaquettes permettent une détection précoce du cancer colorectal.  |  Strohkamp, S., et al. 2018. Cell Mol Life Sci. 75: 323-334. PMID: 28849249
6. Le déficit en glutathion synthétase érythrocytaire entraîne non seulement un déficit en glutathion, mais aussi un déficit en glutathion-S-transférase.  |  Beutler, E., et al. 1986. J Clin Invest. 77: 38-41. PMID: 3944259
7. Déficit en glutathion synthétase, une erreur innée du métabolisme impliquant le cycle gamma-glutamyl chez les patients atteints de 5-oxoprolinurie (acidurie pyroglutamique).  |  Wellner, VP., et al. 1974. Proc Natl Acad Sci U S A. 71: 2505-9. PMID: 4152248
8. Dommages oxydatifs causés aux neutrophiles par un déficit en glutathion synthétase.  |  Spielberg, SP., et al. 1979. Br J Haematol. 42: 215-23. PMID: 465367
9. Séquençage et expression d'un ADNc pour la glutathion synthétase humaine.  |  Gali, RR. and Board, PG. 1995. Biochem J. 310 (Pt 1): 353-8. PMID: 7646467
10. Effet de la diminution des taux de glutathion dans le déficit héréditaire en glutathion synthétase sur la génotoxicité induite par le dibromoéthane dans les fibroblastes humains.  |  DeLeve, LD. 1997. Mutat Res. 389: 291-7. PMID: 9093395

L'anticorps GSS préféré est l'Anticorps GSS (H-7): sc-166882.