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L'anticorps ARH (F-11) est un anticorps monoclonal ARH de souris IgG3 κ (également désigné anticorps ARH) qui détecte la protéine ARH d'origine humaine par WB, IP, IF et ELISA. L'anticorps ARH (F-11) est disponible sous forme d'anticorps non conjugué anti-ARH. La protéine ARH (protéine d'hypercholestérolémie récessive autosomique), également connue sous le nom de LDLRAP1 (protéine adaptatrice 1 du récepteur des lipoprotéines de faible densité), est une protéine cytoplasmique de 308 acides aminés qui contient un domaine PID. L'ARH est une protéine adaptatrice nécessaire à l'endocytose efficace du récepteur des LDL (LDLR) à partir de puits enrobés dans les cellules polarisées telles que les hépatocytes et les lymphocytes. Pour ce faire, ARH agit pour stabiliser l'interaction entre le récepteur et les composants structurels des puits. Bien qu'elle soit exprimée à des niveaux élevés dans les reins, le foie et le placenta, l'ARH est exprimée à des niveaux faibles dans le cerveau, le cœur, les muscles, le côlon, la rate, l'intestin, les poumons et les leucocytes. Les défauts du gène ARH sont à l'origine de l'hypercholestérolémie autosomique récessive, une maladie causée par une internalisation défectueuse des récepteurs LDL (LDLR) dans le foie. L'hypercholestérolémie autosomique récessive présente les caractéristiques cliniques de l'hypercholestérolémie familiale (FH), notamment un taux plasmatique de cholestérol LDL très élevé, des xanthomes tubéreux et tendineux et une athérosclérose prématurée.
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Informations pour la commande
Nom du produit | Ref. Catalogue | COND. | Prix HT | QTÉ | Favoris | |
Anticorps ARH (F-11) | sc-514106 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
ARH (F-11): m-IgG3 BP-HRP Kit | sc-550608 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 |