SCOT-t Activateurs

Les activateurs SCOT-t courants comprennent, sans s'y limiter, la L-carnitine CAS 541-15-1, la dexaméthasone CAS 50-02-2, la (-)-épinéphrine CAS 51-43-4, l'AICAR CAS 2627-69-2 et la pioglitazone CAS 111025-46-8.

SCOT-t, ou Succinyl-CoA:3-Ketoacid CoA Transferase, est une protéine codée par le gène OXCT1 chez l'homme. Les corps cétoniques, tels que l'acétoacétate et le bêta-hydroxybutyrate, sont produits principalement dans le foie et constituent des sources d'énergie cruciales pendant les périodes de jeûne ou d'exercice intensif, lorsque la disponibilité du glucose est faible. Ils sont transportés vers d'autres tissus, comme le cerveau et le cœur, où ils sont reconvertis en acétyl-CoA pour entrer dans le cycle de l'acide citrique et produire de l'énergie.

La SCOT-t catalyse le transfert d'un groupe CoA du succinyl-CoA à l'acétoacétate, produisant ainsi de l'acétoacétyl-CoA. Les mutations du gène OXCT1 peuvent entraîner un déficit en SCOT, également connu sous le nom de déficit en Succinyl-CoA:3-Ketoacid CoA Transferase. Ce trouble métabolique rare empêche l'organisme d'utiliser efficacement les corps cétoniques comme source d'énergie, ce qui entraîne une acidocétose. Les indicateurs se manifestent souvent dans la petite enfance et comprennent des difficultés à s'alimenter, des vomissements, une léthargie et un retard de développement.La compréhension de la fonction de la SCOT-t fournit des informations importantes sur le métabolisme énergétique, en particulier dans des conditions de privation de glucose.