CCBE1 Activateurs

Les activateurs courants du CCBE1 comprennent, sans s'y limiter, l'acide rétinoïque, tous les trans CAS 302-79-4, l'héparine CAS 9005-49-6, l'acide L-ascorbique, acide libre CAS 50-81-7, l'acide hyaluronique CAS 9004-61-9 et le sulfate de cuivre(II) CAS 7758-98-7.

CCBE1, qui signifie Collagen And Calcium Binding EGF Domains 1, est une protéine codée par le gène CCBE1 et joue un rôle crucial dans le développement et le fonctionnement du système lymphatique. CCBE1 est une protéine sécrétée particulièrement importante au cours de l'embryogenèse, où elle contribue à la formation correcte des vaisseaux lymphatiques, un processus connu sous le nom de lymphangiogenèse.

La protéine contient plusieurs domaines indiquant ses fonctions, notamment un peptide de signal pour la sécrétion, deux domaines de type collagène et un domaine de type EGF se liant au calcium. Ces domaines suggèrent que CCBE1 joue un rôle dans l'organisation de la matrice extracellulaire et dans la signalisation dépendante du calcium. La fonction moléculaire précise du CCBE1 n'est pas entièrement élucidée, mais on sait qu'il renforce les effets lymphangiogéniques du facteur de croissance VEGFC (Vascular Endothelial Growth Factor C) en facilitant son clivage protéolytique et son activation, ce qui est essentiel pour une signalisation adéquate par le récepteur VEGFR3 sur les cellules endothéliales lymphatiques.Des mutations du gène CCBE1 ont été associées au syndrome de Hennekam, une maladie génétique rare caractérisée par un lymphœdème, une lymphangiectasie, un retard mental et une dysmorphie faciale. Le lien entre les mutations du gène CCBE1 et ce syndrome souligne le rôle vital de la protéine dans le développement et la fonction lymphatique.