von Willebrand Factor/VWF Anticuerpo (GMA-022): sc-65973

El anticuerpo VWF (GMA-022) es un anticuerpo monoclonal IgG1 de ratón diseñado para dirigirse a la proteína del factor von Willebrand (VWF) de origen humano con una precisión excepcional, lo que convierte al anticuerpo anti-VWF (GMA-022) en una herramienta inestimable para aplicaciones como el western blotting (WB) y la inmunoprecipitación (IP). El FvW es una glicoproteína multimérica crítica que se sintetiza predominantemente en las células endoteliales y los megacariocitos, donde el FvW se almacena en los cuerpos de Weibel-Palade y los gránulos alfa plaquetarios, respectivamente. Tras una lesión vascular, el VWF se libera rápidamente al plasma, donde media en la adhesión y agregación plaquetaria al unirse a los receptores de la glicoproteína Ib (GPIb) de las plaquetas y al colágeno expuesto de la matriz subendotelial, iniciando así la cascada de coagulación. Una característica clave de la funcionalidad del VWF son las modificaciones postraduccionales, que incluyen la glucosilación, la escisión de propéptidos y la formación de enlaces disulfuro intersubunidad. La glicosilación es esencial para el correcto plegamiento, estabilidad y multimerización del VWF, influyendo en la interacción con otros factores de coagulación y receptores celulares. La escisión de los propéptidos por la metaloproteasa ADAMTS13 es crucial para regular el tamaño y la actividad de los multímeros del FVW, evitando una agregación plaquetaria excesiva y asegurando el equilibrio hemostático. Además, la formación de enlaces disulfuro intersubunidad es vital para mantener la integridad estructural y el estado multimérico del VWF, lo que repercute directamente en la capacidad de funcionar eficazmente en la hemostasia. Los defectos o las modificaciones postraduccionales aberrantes del VWF pueden dar lugar a la enfermedad de von Willebrand, el trastorno hemorrágico hereditario más común, caracterizado por alteraciones de la coagulación sanguínea y hemorragias excesivas. El anticuerpo monoclonal VWF (GMA-022) apoya la investigación avanzada de los mecanismos moleculares subyacentes a la coagulación sanguínea, la fisiopatología de los trastornos hemorrágicos y el desarrollo de intervenciones terapéuticas dirigidas.

El anticuerpo von Willebrand Factor/VWF preferido es el Anticuerpo von Willebrand Factor/VWF (F8/86): sc-53466.