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La enfermedad de Von Willebrand es un trastorno hemorrágico congénito causado por defectos en la proteína del factor de Von Willebrand (VWF). El VWF es una glicoproteína multímera que se encuentra en las células endoteliales, el plasma y las plaquetas, y está involucrada en la coagulación de la sangre en los sitios de lesión. El VWF actúa como una proteína transportadora para el Factor VIII, un cofactor necesario para la coagulación, y promueve la adhesión y agregación plaquetaria. Varios factores se sabe que estimulan la unión del VWF a las plaquetas, incluyendo la glicoproteína 1b, la ristocetina, la botrocetina, el colágeno, los sulfátidos y la heparina. De los varios dominios contenidos dentro del VWF, se ha demostrado que los dominios A1, A2 y A3 median esta activación. Se cree que el VWF experimenta una variedad de modificaciones post-traduccionales que influyen en la afinidad y disponibilidad para el Factor VII, incluyendo la escisión del propéptido y la formación de enlaces disulfuro entre subunidades en el extremo N-terminal.
Información sobre pedidos
Nombre del producto | Número de catálogo | UNIDAD | Precio | CANTIDAD | Favoritos | |
von Willebrand Factor/VWF Anticuerpo (G-11) | sc-271409 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Paquete de von Willebrand Factor/VWF (G-11): m-IgG Fc BP-HRP | sc-540236 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |