NUBPL Anticuerpo (G-11): sc-398217

El anticuerpo NUBPL (G-11) es un anticuerpo monoclonal de ratón IgG2a κ que detecta la proteína NUBPL de origen humano, ratón y humano mediante WB, IP, IF y ELISA. El anticuerpo NUBPL (G-11) está disponible en forma no conjugada, así como en múltiples formas conjugadas, incluyendo agarosa, HRP, PE, FITC y múltiples conjugados de Alexa Fluor®. NUBPL (nucleotide-binding protein-like) es una proteína mitocondrial de 319 aminoácidos que pertenece a la familia de proteínas de unión al ATP Mrp/NBP35 y existe en dos isoformas alternativamente empalmadas. NUBPL es necesario para el ensamblaje de la cadena respiratoria mitocondrial de la membrana mitocondrial NADH deshidrogenasa (complejo I) y puede entregar uno o más clusters Fe-S a las subunidades del complejo I. Con la expresión más alta en el hígado y el riñón, NUBPL se expresa en niveles significativos en el intestino delgado y el cerebro. Los defectos en NUBPL son una causa de la deficiencia del complejo I mitocondrial (MT-C1D), un trastorno de la cadena respiratoria mitocondrial que causa una amplia gama de aflicciones, desde enfermedades neonatales letales hasta trastornos neurodegenerativos de inicio en la edad adulta. Los fenotipos incluyen macrocefalia con leucodistrofia progresiva, encefalopatía no específica, miocardiopatía, miopatía, enfermedad hepática, síndrome de Leigh, neuropatía óptica hereditaria de Leber y algunas formas de enfermedad de Parkinson.

Alexa Fluor^® es una marca registrada de Molecular Probes Inc., OR., USA

REIVEW LI-COR^® y Odyssey^® son marcas registradas de LI-COR Biosciences.

NUBPL Anticuerpo (G-11) Referencias:

1. El complejo I mitocondrial humano en la salud y la enfermedad.  |  Smeitink, J. and van den Heuvel, L. 1999. Am J Hum Genet. 64: 1505-10. PMID: 10330338
2. Deficiencia del complejo I de la cadena respiratoria.  |  Triepels, RH., et al. 2001. Am J Med Genet. 106: 37-45. PMID: 11579423
3. Iniciación del daño neuronal por deficiencia de complejo I y estrés oxidativo en la enfermedad de Parkinson.  |  Tretter, L., et al. 2004. Neurochem Res. 29: 569-77. PMID: 15038604
4. Neuropatía óptica hereditaria de Leber y deficiencia del complejo I muscular.  |  Larsson, NG., et al. 1991. Ann Neurol. 30: 701-8. PMID: 1763894
5. Ind1 humano, un factor de ensamblaje de clústeres de hierro y azufre para el complejo respiratorio I.  |  Sheftel, AD., et al. 2009. Mol Cell Biol. 29: 6059-73. PMID: 19752196
6. La secuenciación conjunta de alto rendimiento identifica mutaciones en NUBPL y FOXRED1 en la deficiencia del complejo I humano.  |  Calvo, SE., et al. 2010. Nat Genet. 42: 851-8. PMID: 20818383
7. Secuenciación de nueva generación en el diagnóstico molecular: las mutaciones NUBPL ponen de relieve los retos de la detección e interpretación de variantes.  |  Tucker, EJ., et al. 2012. Hum Mutat. 33: 411-8. PMID: 22072591
8. Daño pontocerebeloso masivo y exclusivo en la enfermedad mitocondrial y mutaciones NUBPL.  |  Tenisch, EV., et al. 2012. Neurology. 79: 391. PMID: 22826544
9. Leucodistrofia asociada a la deficiencia del complejo mitocondrial 1 debido a la mutación en el gen NUBPL: un hallazgo inusual en el seguimiento.  |  Peter S, B. and Vandana G, S. 2023. Indian J Radiol Imaging. 33: 132-135. PMID: 36855717
10. Enfoques basados en la secuenciación del ARN para identificar grupos diagnósticos relacionados con la disulfidptosis y paisajes inmunitarios en la osteoporosis.  |  Zhang, P., et al. 2024. Aging (Albany NY). 16: 8198-8216. PMID: 38738994
11. Clasificación y análisis funcional de los genes asociados a la disulfidptosis en la sepsis.  |  He, S., et al. 2024. J Cell Mol Med. 28: e70020. PMID: 39400961
12. Deficiencia del complejo I humano: espectro clínico e implicación de los radicales libres de oxígeno en la patogenicidad del defecto.  |  Robinson, BH. 1998. Biochim Biophys Acta. 1364: 271-86. PMID: 9593934

Los anticuerpos monoclonales para dianas proteicas de mamíferos y no mamíferos representan esencialmente todas las dianas cubiertas por los anticuerpos policlonales. Más de 8.300 de nuestros anticuerpos se ofrecen como conjugados ImmunoCruz^® lo que elimina la necesidad de un anticuerpo secundario.

Los anticuerpos de Santa Cruz Biotechnology tienen más de 360.000 citas de investigación. Los anticuerpos Anti-NUBPL Antibody (G-11) tienen 0 citas en diversas publicaciones científicas.

Los anticuerpos primarios como Anti-NUBPL Antibody (G-11) para proteínas diana de mamíferos se recomiendan para la detección de diversas especies de mamíferos, principalmente de ratón, rata y humanos. Muchos anticuerpos de mamíferos también son ideales para la investigación veterinaria y reaccionan con proteínas diana ovinas, porcinas, caprinas, felinas, caninas, bovinas y equinas. Los anticuerpos monoclonales primarios de Santa Cruz Biotechnology son adecuados para aplicaciones de investigación en laboratorio y no están destinados a uso diagnóstico o terapéutico.

NUBPL Anticuerpo (G-11) Especificaciones

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Clasificación: Anticuerpo primario

Clonalidad: Anticuerpo monoclonal

Isotipo del anticuerpo: IgG_2a kappa light chain

Aminoácidos: /%amino_acidos%/

Objetivo del epítopo: NUBPL

Especie de epítopo: human

Reactividad/Detección del producto: /%reactividad_del_producto%/

Reactividad/Detección de especies: /%reactividad_especies_producto%/

Reactividad adicional en mamíferos: equine, canine, bovine and avian

Reactividad no mamífera adicional: avian

Aplicaciones: WB, IP, IF, ELISA

Información de vialización: Each vial contains 200 µg IgG_2a kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citaciones de la investigación: 0 citas en diversas publicaciones científicas

Conjugados/formas disponibles por NUBPL Anticuerpo (G-11):

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