myotubularin Anticuerpo (F-1): sc-377309

El anticuerpo miotubularina (F-1) es un anticuerpo monoclonal IgG2b κ de ratón contra miotubularina (también designado anticuerpo miotubularina) que detecta la proteína miotubularina de origen humano por WB, IP, IF, IHC(P) y ELISA. Este anticuerpo está disponible en forma no conjugada, así como en varias formas conjugadas, incluyendo agarosa, HRP, PE, FITC y múltiples conjugados de Alexa Fluor®. La miopatía miotubular congénita ligada al cromosoma X es una enfermedad muscular caracterizada por hipotonía severa y debilidad muscular generalizada que, en la mayoría de los casos, conduce a la muerte temprana después del nacimiento. El gen responsable de la miopatía miotubular MTM1 codifica una fosfatasa de doble especificidad, llamada miotubularina, que está altamente conservada a través de la evolución. El gen para MTM1 se localiza en una región crítica de 300 kb en el cromosoma X humano entre IDS y GRBRA3. La miotubularina humana, una proteína de 603 aminoácidos, está mutada en la miopatía miotubular. La proteína relacionada hMTMR2 se encuentra mutada en una forma recesiva de neuropatía de Charcot-Marie-Tooth. La miotubularina es principalmente una fosfatasa de lípidos que actúa sobre el fosfatidilinositol 3-monofosfato y está involucrada en la regulación de la vía de la fosfatidilinositol 3-quinasa (PI 3-quinasa) y el tráfico de membranas. La miotubularina de tipo salvaje puede desfosforilar directamente PI3P y PI4P in vitro. Por lo tanto, disminuye los niveles de PI3P al regular a la baja la actividad de PI3K y al facilitar la degradación de PI3P.

Alexa Fluor^® es una marca registrada de Molecular Probes Inc., OR., USA

REIVEW LI-COR^® y Odyssey^® son marcas registradas de LI-COR Biosciences.

myotubularin Anticuerpo (F-1) Referencias:

1. Mosaicismo de línea germinal en la miopatía miotubular ligada al cromosoma X.  |  Häne, BG., et al. 1999. Clin Genet. 56: 77-81. PMID: 10466421
2. Identificación de nuevas mutaciones en el gen MTM1 causantes de formas graves y leves de miopatía miotubular ligada al cromosoma X.  |  Buj-Bello, A., et al. 1999. Hum Mutat. 14: 320-5. PMID: 10502779
3. La miotubularina, una fosfatasa deficiente en la miopatía miotubular, actúa sobre la fosfatidilinositol 3-cinasa y la vía del fosfatidilinositol 3-fosfato.  |  Blondeau, F., et al. 2000. Hum Mol Genet. 9: 2223-9. PMID: 11001925
4. La familia de las miotubularinas: de la enfermedad genética al metabolismo de los fosfoinositidos.  |  Laporte, J., et al. 2001. Trends Genet. 17: 221-8. PMID: 11275328
5. Nuevos conocimientos sobre la interacción entre la autofagia, la microbiota intestinal y las respuestas inflamatorias en la EII.  |  Larabi, A., et al. 2020. Autophagy. 16: 38-51. PMID: 31286804
6. La proteína 14 relacionada con la miotubularina suprime la hipertrofia cardiaca mediante la inhibición de Akt.  |  Zhang, JL., et al. 2020. Cell Death Dis. 11: 140. PMID: 32080168
7. La proteína 7 relacionada con la miotubularina activa el receptor-gamma activado por el proliferador de peroxisomas.  |  Weidner, P., et al. 2020. Oncogenesis. 9: 59. PMID: 32522977
8. La proteína-7 relacionada con la miotubularina inhibe la K-RAS mutante (G12V) por interacción directa.  |  Weidner, P., et al. 2024. Cancer Lett. 588: 216783. PMID: 38462034
9. Avances recientes de la familia de proteínas relacionadas con la miotubularina (MTMR) en las enfermedades cardiovasculares.  |  Wang, J., et al. 2024. Front Cardiovasc Med. 11: 1364604. PMID: 38529329
10. Un gen mutado en la miopatía miotubular ligada al cromosoma X define una nueva familia putativa de tirosina fosfatasas conservada en levaduras.  |  Laporte, J., et al. 1996. Nat Genet. 13: 175-82. PMID: 8640223
11. El mapeo comparativo en el cromosoma X del ratón define una región equivalente a la miopatía miotubular.  |  de Gouyon, B., et al. 1996. Mamm Genome. 7: 575-9. PMID: 8678976
12. Mutaciones en el gen MTM1 implicadas en la miopatía miotubular ligada al cromosoma X. Consorcio Internacional ENMC sobre Miopatía Miotubular. Centro Neuro-Muscular Europeo.  |  Laporte, J., et al. 1997. Hum Mol Genet. 6: 1505-11. PMID: 9305655

Los anticuerpos monoclonales para dianas proteicas de mamíferos y no mamíferos representan esencialmente todas las dianas cubiertas por los anticuerpos policlonales. Más de 8.300 de nuestros anticuerpos se ofrecen como conjugados ImmunoCruz^® lo que elimina la necesidad de un anticuerpo secundario.

Los anticuerpos de Santa Cruz Biotechnology tienen más de 360.000 citas de investigación. Los anticuerpos Anti-myotubularin Antibody (F-1) tienen 1 citas en diversas publicaciones científicas.

Los anticuerpos primarios como Anti-myotubularin Antibody (F-1) para proteínas diana de mamíferos se recomiendan para la detección de diversas especies de mamíferos, principalmente de ratón, rata y humanos. Muchos anticuerpos de mamíferos también son ideales para la investigación veterinaria y reaccionan con proteínas diana ovinas, porcinas, caprinas, felinas, caninas, bovinas y equinas. Los anticuerpos monoclonales primarios de Santa Cruz Biotechnology son adecuados para aplicaciones de investigación en laboratorio y no están destinados a uso diagnóstico o terapéutico.

myotubularin Anticuerpo (F-1) Especificaciones

Nombre alternativo del producto: /%nombre_alternativo_na%/

Nombre del clon del producto: /%nombre_clon_producto%/

Clasificación: Anticuerpo primario

Clonalidad: Anticuerpo monoclonal

Isotipo del anticuerpo: IgG_2b kappa light chain

Aminoácidos: /%amino_acidos%/

Objetivo del epítopo: myotubularin

Especie de epítopo: human

Reactividad/Detección del producto: /%reactividad_del_producto%/

Reactividad/Detección de especies: /%reactividad_especies_producto%/

Reactividad adicional en mamíferos: N/A

Reactividad no mamífera adicional: N/A

Aplicaciones: WB, IP, IF, IHC(P), ELISA

Información de vialización: Each vial contains 200 µg IgG_2b kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citaciones de la investigación: 1 citas en diversas publicaciones científicas

Conjugados/formas disponibles por myotubularin Anticuerpo (F-1):

/%conjugados_disponibles_formularios_list%/