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La enfermedad de Huntington está asociada con la expansión de un tramo de poliglutamina, mayor a 35 repeticiones, en el producto del gen HD, huntingtina. HIP1 (proteína 1 que interactúa con huntingtina), una proteína asociada a la membrana, se une específicamente al extremo N de la huntingtina humana. HIP1 se expresa de manera ubicua en diferentes regiones del cerebro a niveles bajos y muestra una fraccionación subcelular casi idéntica a la huntingtina. La interacción huntingtina-HIP1 está restringida al cerebro y está inversamente correlacionada con la longitud de poliglutamina en la huntingtina, lo que sugiere que la pérdida de la interacción normal huntingtina-HIP1 puede comprometer la integridad membrana-citosquelética en el cerebro. HIP1 contiene una proteína de dominio múltiple endocítica con un dominio de unión a actina en el extremo C-terminal, una región formadora de hélice en espiral central y un dominio ENTH en el extremo N-terminal y puede estar involucrada en el tráfico de vesículas. HIP12 es un miembro no proapoptótico de la familia de genes HIP que se expresa en el cerebro y comparte un patrón de distribución subcelular similar a HIP1. Sin embargo, HIP12 difiere de HIP1 en su patrón de expresión tanto a nivel de ARNm como de proteína. HIP12 no interactúa directamente con huntingtina pero puede interactuar con HIP1.
Información sobre pedidos
Nombre del producto | Número de catálogo | UNIDAD | Precio | CANTIDAD | Favoritos | |
HIP12 Anticuerpo (D-6) | sc-390803 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Paquete de HIP12 (D-6): m-IgG Fc BP-HRP | sc-540857 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |