GLDC Anticuerpo (H-9): sc-376196

El anticuerpo GLDC (H-9) es un anticuerpo monoclonal de ratón IgG2b κ que detecta la proteína GLDC de origen humano, de ratón y de rata mediante las técnicas de WB, IP, IF, IHC(P) y ELISA. Este anticuerpo está disponible en forma no conjugada, así como en varias formas conjugadas, incluyendo agarosa, HRP, PE, FITC y múltiples conjugados de Alexa Fluor®. El sistema de clivaje de glicina está compuesto por AMT (conocida como Proteína T), GCSH (conocida como Proteína H), DLD (conocida como Proteína L) y GLDC (conocida como Proteína P), los cuales trabajan juntos para catalizar el clivaje y degradación de la glicina. GLDC (glicina deshidrogenasa), también conocida como GCE, GCSP (proteína P del sistema de clivaje de glicina) o HYGN1, es una proteína de 1,020 aminoácidos que se localiza en la mitocondria y pertenece a la familia gcvP. GLDC se une a la glicina y permite que el grupo metilamina de la glicina se transfiera a la Proteína T. GLDC existe como un homodímero y utiliza fosfato de piridoxal como cofactor. Las mutaciones en el gen que codifica GLDC conducen a la hiperglicinemia no cetótica (NKH), también conocida como encefalopatía de la glicina (GCE), una enfermedad autosómica recesiva caracterizada por la acumulación de una gran cantidad de glicina en los fluidos corporales y por síntomas neurológicos graves.

Alexa Fluor^® es una marca registrada de Molecular Probes Inc., OR., USA

REIVEW LI-COR^® y Odyssey^® son marcas registradas de LI-COR Biosciences.

GLDC Anticuerpo (H-9) Referencias:

1. Gen de la glicina descarboxilasa humana (GLDC) y su pseudogén procesado altamente conservado (psiGLDC): su estructura y expresión, y la identificación de una gran deleción en una familia con hiperglicinemia no cetósica.  |  Takayanagi, M., et al. 2000. Hum Genet. 106: 298-305. PMID: 10798358
2. Nuevas mutaciones en el gen de la proteína P (glicina descarboxilasa) en pacientes con encefalopatía por glicina (hiperglicinemia no cetósica).  |  Toone, JR., et al. 2002. Mol Genet Metab. 76: 243-9. PMID: 12126939
3. Mutaciones heterocigóticas de los genes GLDC y GCSH en la hiperglicinemia neonatal transitoria.  |  Kure, S., et al. 2002. Ann Neurol. 52: 643-6. PMID: 12402263
4. Encefalopatía leve por glicina (NKH) en una familia numerosa debida a una mutación de empalme exónica silenciosa de GLDC.  |  Flusser, H., et al. 2005. Neurology. 64: 1426-30. PMID: 15851735
5. Heterogeneidad genética del gen GLDC en 28 pacientes no emparentados con encefalopatía por glicina.  |  Conter, C., et al. 2006. J Inherit Metab Dis. 29: 135-42. PMID: 16601880
6. La deleción genómica en GLDC es una causa importante de hiperglucinemia no cetósica.  |  Kanno, J., et al. 2007. J Med Genet. 44: e69. PMID: 17361008
7. Correlación directa entre la lesión isquémica y la concentración extracelular de glicina en ratones con actividades genéticamente alteradas del sistema multienzimático de escisión de la glicina.  |  Oda, M., et al. 2007. Stroke. 38: 2157-64. PMID: 17510459
8. Nacimiento de un bebé normal tras un diagnóstico genético preimplantacional de hiperglicinemia no cetósica.  |  Hellani, A., et al. 2008. Reprod Biomed Online. 16: 893-7. PMID: 18549703
9. Hiperglucinemia no cetósica con una nueva mutación de GLDC en un niño taiwanés.  |  Chang, CY., et al. 2008. Acta Paediatr Taiwan. 49: 35-7. PMID: 18581728
10. Nueva variante heterocigota del compuesto GLDC que provoca hiperglicinemia no cetósica: Caso clínico y revisión de la literatura.  |  Cao, Y., et al. 2021. Front Pediatr. 9: 725930. PMID: 34513771
11. La expresión mediada por AAV de GLDC de ratón o humano normaliza los biomarcadores metabólicos en un modelo de hiperglicinemia no cetósica en ratón deficiente en GLDC.  |  Leung, KY., et al. 2024. Mol Genet Metab. 142: 108496. PMID: 38761651
12. El aumento del número de copias de la glicina descarboxilasa (GLDC) asociado a la psicosis reduce la glicina extracelular y deteriora la función del receptor NMDA.  |  Kambali, M., et al. 2025. Mol Psychiatry. 30: 927-942. PMID: 39210012

Los anticuerpos monoclonales para dianas proteicas de mamíferos y no mamíferos representan esencialmente todas las dianas cubiertas por los anticuerpos policlonales. Más de 8.300 de nuestros anticuerpos se ofrecen como conjugados ImmunoCruz^® lo que elimina la necesidad de un anticuerpo secundario.

Los anticuerpos de Santa Cruz Biotechnology tienen más de 360.000 citas de investigación. Los anticuerpos Anti-GLDC Antibody (H-9) tienen 1 citas en diversas publicaciones científicas.

Los anticuerpos primarios como Anti-GLDC Antibody (H-9) para proteínas diana de mamíferos se recomiendan para la detección de diversas especies de mamíferos, principalmente de ratón, rata y humanos. Muchos anticuerpos de mamíferos también son ideales para la investigación veterinaria y reaccionan con proteínas diana ovinas, porcinas, caprinas, felinas, caninas, bovinas y equinas. Los anticuerpos monoclonales primarios de Santa Cruz Biotechnology son adecuados para aplicaciones de investigación en laboratorio y no están destinados a uso diagnóstico o terapéutico.

GLDC Anticuerpo (H-9) Especificaciones

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Clasificación: Anticuerpo primario

Clonalidad: Anticuerpo monoclonal

Isotipo del anticuerpo: IgG_2b kappa light chain

Aminoácidos: /%amino_acidos%/

Objetivo del epítopo: GLDC

Especie de epítopo: human

Reactividad/Detección del producto: /%reactividad_del_producto%/

Reactividad/Detección de especies: /%reactividad_especies_producto%/

Reactividad adicional en mamíferos: N/A

Reactividad no mamífera adicional: N/A

Aplicaciones: WB, IP, IF, IHC(P), ELISA

Información de vialización: Each vial contains 200 µg IgG_2b kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citaciones de la investigación: 1 citas en diversas publicaciones científicas

Conjugados/formas disponibles por GLDC Anticuerpo (H-9):

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