Factor IX Anticuerpo (GMA-138): sc-65952

La hemostasia después de una lesión tisular implica la activación de procoagulantes plasmáticos esenciales (protrombina y los factores X, IX, V y VIII), que participan en una cascada de coagulación sanguínea que conduce a la formación de coágulos de fibrina insolubles y la promoción de la agregación plaquetaria. El factor de coagulación IX (componente tromboplástico plasmático, F9, F.IX, HEMB) es una serina proteasa de cadena única dependiente de la vitamina K que se sintetiza en el hígado y circula como un precursor inactivo. La clivaje proteolítico mediado por el factor XIa del factor IX genera el factor IXa, una serina proteasa activa compuesta por una cadena ligera de 145 aminoácidos y una cadena pesada catalítica de 236 aminoácidos, unidas a través de enlaces disulfuro. Las alteraciones genéticas en el locus del Factor IX, como mutaciones puntuales, inserciones y deleciones, pueden provocar la hemofilia B, también conocida como enfermedad de Christmas.

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Factor IX Anticuerpo (GMA-138) Referencias:

1. Mutantes del factor IX con mayor actividad catalítica.  |  Hartmann, R., et al. 2009. J Thromb Haemost. 7: 1656-62. PMID: 19656280
2. Modelización farmacocinética poblacional de la actividad del factor IX tras la administración de factor IX recombinante en pacientes con hemofilia B.  |  Suzuki, A., et al. 2016. Haemophilia. 22: e359-66. PMID: 27353956
3. Una única mutación sinónima en el factor IX altera las propiedades de la proteína y subyace a la hemofilia B.  |  Simhadri, VL., et al. 2017. J Med Genet. 54: 338-345. PMID: 28007939
4. El dominio EGF del factor IX de coagulación favorece la exposición de la fosfatidilserina.  |  Hidai, C., et al. 2017. Cell Biol Int. 41: 374-383. PMID: 28150893
5. Desarrollo de inhibidores en un paciente anciano con deficiencia grave de factor IX tratado con ALPROLIX, una proteína de fusión Fc de factor IX recombinante.  |  Comerford, C., et al. 2021. Haemophilia. 27: e484-e486. PMID: 33215798
6. Inactivación proteolítica del factor IX de la coagulación sanguínea por la trombina.  |  Kisiel, W., et al. 1985. Blood. 66: 1302-8. PMID: 4063523
7. Desarrollo postnatal del factor IX.  |  Schettini, F., et al. 1980. Acta Paediatr Scand. 69: 53-8. PMID: 7368912
8. El factor IX humano corrige la diátesis hemorrágica de ratones con hemofilia B.  |  Kung, SH., et al. 1998. Blood. 91: 784-90. PMID: 9446637
9. Algunos anticuerpos inhibidores humanos interfieren en la unión del factor VIII al factor IX.  |  Zhong, D., et al. 1998. Blood. 92: 136-42. PMID: 9639509
10. La escisión del factor IX humano por la elastasa de neutrófilos genera un producto similar al factor IX activado carente de función coagulante.  |  Samis, JA., et al. 1998. Blood. 92: 1287-96. PMID: 9694717

El anticuerpo Factor IX preferido es el Anticuerpo Factor IX (AHIX-5041): sc-73457.